说说骨髓增生异常综合征的“3种特殊类型”
骨髓增生异常综合征除了主要类型以外，还存在一些特殊的类型，对其临床症状表现进行相关解析。 一、5q-综合征： 患者第5号染色体长臂缺失而不伴有其他染色体畸变，多发生在老年女性。临床表现为难治性巨细胞贫血，除偶需输血外临床病情长期稳定，很少转变为急性白血病。 50%患者可有脾大，血小板正常或偶尔增加，骨髓中最突出的表现为有低分叶或无分叶的巨核细胞。常合并中等程度病态造血，但粒系造血正常。 二、单体7综合征： 第7号染色体呈单体样改变，多发生在以前接受过化疗的患者。单体7很少单独出现，常合并其他染色体畸变。孤立的单体7染色体畸变常见于儿童，大多数有肝脾肿大贫血及不同程度白细胞和血小板减少。 25%患者合并有单核细胞增多，中性粒细胞表面主要糖蛋白减少，粒单核细胞趋化功能减弱，常易发生感染。单体7为一个预后不良指标，部分患者可发展为急性白血病。 三、17p-综合征 17号染色体短臂缺失(17p-)可发生于5%左右的MDS患者，多数由于涉及17p的非平衡易位。亦可由于-17iso(17q)或单纯17p-。17p-常合并其他染色体异常，抑癌基因p53定位于17p13。 上述各种核型异常所造成的17p-缺失区带可不完全相同，但都包括p53基因区带而且70%左右的17p-综合征患者有p53基因失活，说明另一个等位p53基因也发生了突变。 17p-综合征的血液学突出表现为粒系细胞发育异常，外周血中性粒细胞有假性Pelger-Huet核异常和胞质中小空泡。这种改变也可见于骨髓中不成熟粒细胞患者，临床上对治疗反应差预后不良。多去看看别人的经验帖子好好学习吧！ 多看看论坛里面分享的都是病例或者是询问一些关于病的知识一类的文章，有很多好得文章值得学习！我已经泡在论坛几天了！ 心态问题、拥有良好的心态很重要、保持心情愉快、对恢复身体大有帮助、切记破罐子破摔的病友、这样只会往不好的方面发展、对你的治疗无任何帮助、世界上比你不幸的人太多、他们都乐观的生活中、你有什么好悲观的呢?并非不治之症、一切都会过去的。
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