长期血小板减少、短期发生中度贫血原因与溶血的关系！
患者信息：张女士，42岁，四川西昌人，后勤工作。因为“发现血小板减少10月，贫血2月”入院全面检查，入院时间：2018-02-26。临床诊断：1、免疫性血小板减少性紫癜；2、机械性溶血贫血原因及案例回顾2017-04-01双侧踝关节肿痛当地查血小板为70×10^9/升。2017-05-21双下肢散在出血瘀斑瘀点于南充某医院查血小板57×10^9/升。进行骨髓检查未发现异常，口服“生血片”（具体不详）治疗，未见明显好转。2017-06-02查出“主动脉瓣狭窄”于重庆行“主动脉瓣置换术（机械瓣膜）”，术后血小板波动在50～80×10^9/升，无明显出血。2018-02-26出现头晕、心累、双下肢出血性瘀斑瘀点增多，我院诊治。血常规：血红蛋白75克/升（突然出现中度贫血）、血小板41×10^9/升、网织红193.4×10^9/升。2018-02-26生化检查：总胆红素35.8μmol/L、间接胆红素27.9μmol/L，此标准可以排除自身免疫性溶血性贫血。乳酸脱氢酶:945 U/L、β2微球蛋白4.6 mg/L。自身免疫抗体：无异常。2018-02-28骨髓检查：粒、红、巨三系形态异常骨髓象(原始粒细胞2％，病态发育粒占16％；多核、巨幼样变幼红系占22％。骨髓形态疑似骨髓增生异常综合征（MDS）。MDS基因检测：仅SF3B1阳性，但没有特异性。临床诊断考虑：1、免疫性血小板减少性紫癜；2、自身免疫性溶血性贫血；3、EVANS综合征（自身免疫性溶血性贫血+免疫性血小板减少症）；4、骨髓增生异常综合征；5、主动脉瓣置换术后引起的机械性溶血。讨论分析与诊断依据
1、骨髓增生异常综合征（MDS）待排除：骨髓中的病态造血不仅仅见于MDS，也见于自身免疫性疾病，但本案例没有MDS的特征性指标异常，如没有原始粒细胞的升高、没有典型的骨髓巨核系的病态造血，有非特异性的染色体异常，MDS相关的基因异常中仅有SF3B1基因突变（特异性不高，没有环形铁粒幼细胞增多），贫血是发生于2018年1月才突然有中度贫血，2017-12月时无贫血，说明贫血发生仅2月（MDS需要6个月以上的逐步发展）。因此诊断MDS尚需继续随访。2、自身免疫性溶血性贫血依据不足：生化检查里的间接胆红素从未大于直接胆红素，虽然网织红细胞升高，但可能与中度贫血有关。3、EVANS综合征诊断论据不足：血小板减少的病程较长，在此基础上引起溶血性贫血就可以诊断为EVANS综合征，但溶血性贫血没有能够诊断，故EVANS诊断论据不足。4、免疫性血小板减少性紫癜：诊断成立，病程较长，而且血小板减少的独立因素从未排除，临床有出血倾向，故诊断成立。5、主动脉瓣更换机械瓣膜术后的“机械性溶血”存在引起贫血，诊断成立。理由入下：
机械性溶血性贫血简述A、心脏瓣膜置换手术后最常见血液系统并发症为溶血，以主动脉瓣置换术较多见，二尖瓣次之，发生率1-5%，多发生于术后2-6月。本案例主动脉瓣置换术于2017年6月进行，于6个月后的2018年1月发生，时间上吻合。（查文献发现有一例机械性溶血发生于脉瓣置换术后7个月，与本例也相似）B、形成原因：人工瓣膜位置不当，血流冲击使瓣膜分离、撕裂，在瓣膜中间或周围出现血液反流而左心室压力升高，血液射出经过一小孔或狭窄道，红细胞膜受到很大冲击，红细胞因机械损伤发生破碎，即发生溶血。瓣膜材料表面粗糙引起纤维素沉积、介入封堵治疗术后造影可见束状残余分流者，亦可能发生机械性溶血。C、主要表现：中-重度贫血、网织红细胞极度增高，间接胆红素增高、尿胆原+、尿隐血+、尿蛋白+（小便可呈酱油色）、尿胆红素-；超声可见更换的瓣膜周围出现“瓣周血液反流”。D、诊断：心脏彩超示舒张期主动脉瓣少量瓣周反流，是引起溶血的主要原因。经心脏彩超检查明确主动脉瓣反流，结合黄疸、贫血及相关检查，确诊为机械性溶血性贫血。E、治疗措施：保守治疗、碱化尿液、停抗凝药物、卧床休息；输血；降低心率和心肌收缩；药物不能控制、症状进行性加重时需二次手术：修复瓣膜、取出瓣膜、更换瓣膜。一般溶血出现的时间越早，患者的症状越重，因此需要尽快二次手术。 http://www.itpxuexiaoban.cn/thread-17874-1-1.html 新病友看看万哥写的血小板减少症（itp）经验。 对于itp来讲，最怕的是有出血，毫不夸张的说，不出血，人体不需要血小板!!! 有出血点对于出血性疾病太正常不过了。试问一下，出血性疾病人家都有出血点或者其他出血表现，就你家啥都没有。你不害怕吗？你不琢磨吗？ 有的人可能会说我做了骨穿确诊是ITP，那么你错了，单独一个骨穿并不能确诊，还差很多的检查。 太多人只单独做了骨穿，上面写着itp骨髓象，血小板减少性紫癜，就以为确诊了~ http://www.itpxuexiaoban.cn/thread-18417-1-1.html 新病友看看澄爸写的血小板减少症（itp）经验。 免疫系统有些紊乱，注意除外其他疾病，观察血小板数目后决定是否治疗。
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