什么是血栓性血小板减少性紫癜

湖南医声

	血栓性血小板减少性紫癜英文缩写TTP，血栓性血小板减少性紫癜是一种严重的播散性血栓微血管病，其主要特点是血小板聚集、血小板消耗减少、微血管病性溶血性贫血以及由微血栓(如中枢神经系统、肾脏等)引起的器官损害。血栓性血小板减少性紫癜预后较差，病情严重的可直接危及患者生命安全。 　　血栓性血小板减少性紫癜具有病程短、预后差等特点，据相关临床统计数字显示，若血栓性血小板减少性紫癜治疗不及时，死亡率可高达百分之八十以上，十分凶险。随着现代医学的逐步发展，人们对该病认识的加深和诊断率的提高，血浆置换的临床应用使血栓性血小板减少性紫癜的预后效果得到明显改善，死亡率可降至百分之二十以下，但这种疾病仍然十分严重，需尽早进行治疗。 　　自1924年Moschowitz对这种疾病的初次阐述以来，血栓性血小板减少性紫癜便逐渐引起了人们的重视，进入了大众的视野。该病具有五个临床常见特征，即中枢神经系统症状、微血管病变溶血、血小板减少性紫癜、发热和肾脏损害。大多数血栓性血小板减少性紫癜患者发病突然，病情常在极短的时间内发展迅速，非常危险。 　　目前，血栓性血小板减少性紫癜的最有效治疗方法是血浆置换。有数据显示，自血浆置换治疗引入以来，原发性血栓性血小板减少性紫癜的死亡率出现大幅度下降。血浆置换的机制以纠正酶缺乏症为主，除此之外，血浆置换可清除导致内皮细胞损伤，解决血小板聚集的不利因素。血浆置换以“优质、早期、充分、联合”为主要原则，只要患者有明显的血小板减少症和微血管病变溶血性贫血就可以使用该疗法。血浆置换量约为40～80ml/(kg/d)，每天进行一次，直至血小板减少和神经症状得以缓解,血红蛋白稳定。但需要注意的是，血浆置换对血栓性血小板减少性紫癜家族慢性复发性癫痫患者的疗效不佳，需采取其他方法对此类患者进行治疗。 　　近年来，随着该病继发于其他疾病和药物患者数量的急剧增加，发病率呈逐年上升趋势。目前，尚无有力的调查研究报告可以证实血栓性血小板减少性紫癜的发病率与种族差异有关，但该病的女性患者略多却是不争的事实。该病的诊疗需及时进行，否则极易出现迅速恶化的结果，危及人们的生命健康。