巨大血小板病是什么意思

湖南医声

	巨大血小板病是一种遗传性的疾病，它的特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良所引起的一系列的综合症。这个疾病是常染色体隐形遗传性疾病，世界范围内的发病率约有1/1000000，患者大多来自于近亲婚配的家庭，自发突变相对少见。也有报道，本病还有常染色体显性遗传的方式，本病的基本缺陷是血小板的膜糖蛋白复合物的缺陷。引起本病出血的主要因素还有血小板减少，相互作用引起异常，血小板与凝血酶相互作用异常，血小板凝血活酶异常。这些都是有关系的，它就是在骨髓穿刺里面，也可以见到巨大的血小板，在临床上常没有很大的临床症状。治疗主要是出血的症状很严重，要止血治疗，并可以输入血小板，预防缺铁，脾切除和糖皮质激素是无效的。