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系统性红斑狼疮诊断及治疗指南

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发表于 2019-12-2 10:08:07 | 显示全部楼层 |阅读模式
概述
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,sle)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容:①明确诊断;②评估SLE疾病严重程度和活动性;③拟订SLE常规治疗方案;④处理难控制的病例;⑤抢救SLE危重症;⑥处理或防治药物不良反应;⑦处理SLE患者面对的特殊情况,如妊娠、手术等。其中前3项为诊疗常规,后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
2临床表现
SLE好发于生育年龄女性,多见于15.45岁年龄段,女:男为7~9:1。在美国多地区的流行病学调查报告,SLE的患病率为14.6.122/10万人;我国大样本的一次性调查(>3万人)显示SLE的患病率为70/10万人,妇女中则高达113/10万人。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病,开始仅累及1.2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些患者起病时就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
2.1 SLE常见临床表现
鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变;SLE的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE口或鼻黏膜溃疡常见。对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。发热、疲乏是SLE常见的全身症状。
2.2 SLE重要脏器累及的表现
2.2.1狼疮肾炎(LN):50%一70%的SLE患者病程中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。LN对SLE预后影响甚大,肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。世界卫生组织(WHO)将LN病理分为6型:l型为正常或微小病变;Ⅱ型为系膜增殖性;Ⅲ型为局灶节段增殖性;1V型为弥漫增殖性;V型为膜性;Ⅵ型为肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义,通常I型和Ⅱ型预后较好,Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。肾脏病理还可提供LN活动性的指标,如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润,肾小管间质的炎症等均提示LN活动;而肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩和问质纤维化则是LN慢性指标。
2.2.2神经精神狼疮:轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。在除外感染、药物等继发因素的情况下,结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮,多与抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白(Ribsomal P)抗体相关;有局灶性神经定位体征的神经精神狼疮,又可进一步分为2种情况:一种伴有抗磷脂抗体阳性;另一种常有全身血管炎表现和明显病情活动,在治疗上应有所侧重。横贾I生脊髓炎在SLE不多见,表现为下肢瘫痪或无力伴有病理征阳性。脊髓的磁共振检查有助明确诊断。
2.2.3血液系统表现:贫m和(或)n细胞减少和(或)血小板减少常见。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致,多有网织红细胞升高,Coomb’s试验阳性。SLE可出现自细胞减少,但治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少,需要鉴别。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和(或)脾肿大。
2.2.4心脏、肺部表现:SLE常出现心包炎,表现为心包积液,但心包填塞少见。可有心肌炎、心律失常,重症SLE可伴有心功能不全,提示预后不良。SLE可出现疣状心内膜炎(Libman—Sack心内膜炎),目前临床少见。可有冠状动脉受累,表现为心绞痛和心电图sT_T改变,甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎可能参与了发病外,长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成,可能是冠状动脉病变的另2个主要原因。肺脏方面常出现胸膜炎,如合并胸腔积液其性质多为渗出液。狼疮性肺炎的放射学特征是阴影分布较广、易变;SLE所引起的肺脏间质性病变主要是处于急性和亚急性期的肺问质磨玻璃样改变和慢性肺间质纤维化,表现为活动后气促、干咳、低氧血症,肺功能检查常显示弥散功能下降。肺动脉高压和弥漫性出血性肺泡炎是SLE重症表现。
2.2.5消化系统表现:SLE可出现肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损害等。
2.2.6其他表现:还包括眼部受累,如结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE常伴有继发性干燥综合征,有外分泌腺受累,表现为口干、眼干,常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性。
2.3免疫学异常
主要体现在抗核抗体谱(ANAs)方面。免疫荧光抗核抗体(IFANA)是SLE的筛选检查,对SLE的诊断敏感性为95%,特异性为65%。除SLE之外,其他结缔组织病的血清中也常存在ANA,一些慢性感染和健康人群也可出现低滴度的ANA。ANAs包括一系列针对细胞核中抗原成分的自身抗体。其中,SLE抗双链DNA(dsDNA)抗体的特异性95%,敏感性为70%,它与疾病活动性有关;抗Sm抗体的特异性高达99%,但敏感性仅25%,该抗体的存在与疾病活动性无明显关系;抗核小体抗体、抗核糖体P蛋白抗体、抗组蛋白、抗ulRNP、抗SSA抗体和抗SSB抗体等也可出现于SLE的血清中。其他自身抗体还有与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷脂抗体(包括抗心磷脂抗体、抗S:GPI抗体和狼疮抗凝物);与溶血性贫血有关的抗红细胞抗体;与血小板减少有关的抗血小板抗体等。另外,SLE患者还常出现血清类风湿因子(RF)阳性,高.v球蛋白血症和低补体血症。SLE的免疫病理学检查包括皮肤狼疮带试验,表现为皮肤的表真皮交界处有免疫球蛋白IgG和补体沉积,对SLE具有一定的特异性。LN肾脏免疫荧光多呈现多种免疫球蛋白和补体成分沉积,称为“满堂亮”。
3诊断要点
3.1有多系统受累表现和有自身免疫的证据,应警惕狼疮早期不典型SLE可表现为:原因不明的反复发热,抗炎退热治疗往往无效;多发和反复发作的关节痛和关节炎,往往持续多年而不产生畸形;持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎;抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎;不能用其他原因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象;肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿;血小板减少性紫癜或溶血性贫血;不明原因的肝炎;反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。对这些可能为早期不典型SLE的表现,需要提高警惕,避免诊断和治疗的延误。

(未完待续)


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三分治七分养,板低西药,板涨上中药。坚持食疗!
不要胡乱就医,不要过度治疗,无出血症状就是最好的!
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发表于 2019-12-6 12:59:13 | 显示全部楼层
多去浏览疾病常识板块吧!那里有很多好的内容值得看。

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发表于 2019-12-7 03:25:09 | 显示全部楼层
写的太好啦!赞!!!感谢分享出来! 相信病友们都会自愈的!在论坛里面学习一段时间,对病情了解很多,也更懂这个病!

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最佳新人活跃会员热心会员推广达人宣传达人灌水之王突出贡献优秀版主荣誉管理论坛元老

发表于 2019-12-24 19:34:54 | 显示全部楼层
慢性期多为脾肾不足、气血两亏,饮食调理上宜偏温补

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