地中海贫血的发病原因有哪些

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	地中海贫血的发病原因有哪些?近年来，地中海贫血是一种较为常见的疾病，尤其是多发于沿海地区，广西、广东发病率最高，可达到百分之五左右，为什么会发生地中海贫血呢?这种疾病应该如何治疗呢?对于这些大家非常关注的问题，无极血康医院专家进行了介绍。 　　地中海贫血的发病原因有哪些? 　　第一、α地中海贫血 　　人类α珠蛋白基因簇位于16Pter -p13.3。每条染色体各有2个α珠蛋基因，一对染色体共有4个α珠蛋白基因。大多数α地中海贫血(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。若仅是一条染色体上的一个α基因缺失或缺陷，则α链的合成部分受抑制，称为α+地贫;若每一条染色体上的2个α基因均缺失或缺陷，称为 α0地贫。 　　重型α地贫是α0地贫的纯合子状态，其4个α珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全无α链生成，因而含有α链的HhA、HbA2和HbF的合成均减少。患者在胎儿期即发生大量γ链合成γ4(Hb Bart's)。 　　第二、β地中海贫血 　　人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血(简称β地贫)的发生主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制，称为β0地贫;有些点突变使β链的生成部分受抑制，则称为β+地贫。 　　重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0 与β+地贫双重杂合子，因β链生成完全或几乎完全受到抑制，以致含有β链的HbA 合成减少或消失，而多余的α链则与γ链结合而成为HbF( a2 γ2)，使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高，致患者组织缺氧。过剩的α链沉积于幼红细胞和红细胞中，形成α链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬，在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。 　　中医辨证治疗地中海贫血，疗效还是比较理想的! 　　一、脾肾阳虚 　　症状：面色萎黄或白光白，食少纳呆，腹胀或便溏腹泻，腰酸腿软，怕冷，乏力懒言，或有腹内结块，舌质淡，苔薄白，脉细弱。 　　方药：方用十四味建中汤加减。药用人参、白术、茯苓、甘草、黄芪、当归、白芍、熟地、制附片、炮姜、巴戟天、补骨脂、陈皮。 　　二、肝肾阴虚 　　症状：面白颧红，耳鸣目眩，腰膝酸软，潮热盗汗，咽干，爪甲枯槁，肌肤甲错，或有鼻衄，皮肤瘀斑，舌红少苔，脉细数。 　　方药：方用左归丸加味。药用熟地、山药、山萸肉、菟丝子、枸杞子、何首乌、牛膝、鹿角胶、龟板胶、玄参、女贞子、旱莲草、白茅根、五味子。 　　通过专家的介绍，想必大家对于“地中海贫血的发病原因有哪些”这个问题，已经有所了解，这种疾病属于疑难病症，需要进行长期治疗，也有重型地贫患者发病较急，患者短时间内可能会有生命危险，想要详细了解地中海贫血的治疗方法可以咨询在线专家。

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