“大夫，我的骨髓检查报告单上写着：巨核细胞成熟障碍，这是什么意思呢?”
“是这样的，我们的血小板都是成熟的巨核细胞生产的，巨核细胞成熟一般需要几个阶段，就好像一个小孩变成大人需要经过婴儿期、幼儿期和青春期一样，大概包括原始巨核、幼稚巨核、颗粒巨核还有产板巨核。如果一旦小孩的生长被抑制，就不能顺利长大成人去工作了，那么巨核细胞一直停留在前三个阶段，不能变成产板巨核。有巨核细胞成熟障碍的人，要么就是颗粒巨核太多，几乎没有产板巨核，就算有产板巨核生产的血小板也小的可怜。“
”我仔细研究过你发病的情况和抽血的结果，基本上可以认定是ITP了。“
“那么，为什么我的巨核细胞'长不大’了呢?
“目前医学界对于ITP的发病原因还不清楚，但可以确定的是应该和我们的免疫系统异常有关系，比如：
1.我们发现ITP的病人血浆和血小板的表面，有一种抗血小板抗体叫做IgG，医生们把ITP病人的血浆输到健康人的身体里，结果这个健康人的血小板很快也被破坏了。而产生这种抗血小板抗体和破坏这种“病态”血小板，最主要的地方就在病人的脾脏。而这些抗体还坏损伤病人的巨核细胞，抑制巨核细胞生产血小板。(这就是体液介导血小板过度破坏和巨核细胞数量和质量异常。)
2.本来我们免疫系统中的细胞免疫的大将军T细胞，是标准的看谁坏就杀谁的人物，而ITP病人的巨核细胞和血小板就被T细胞上了，一边抑制巨核细胞长大成熟生产血小板，不让巨核细胞衰老死亡，一边还在直接杀死巨核生产出来的血小板。所以往往急性ITP的病人一发病就特别厉害，正常人本来应该是100-300(×10^9个/L),最严重的病人一测结果却还不到10(×10^9个/L)。“
“我的天，怪不得，我的骨髓报告单上颗粒巨核细胞居然有1000多个?我看别人的巨核细胞都是几十个。”
“是啊，而且因为血小板是有助于血管的完整性的，你血小板太少了，皮肤下面的血管就开始往外“溢血”了，根据大小分为瘀点、紫癜和瘀斑。而且你刷牙会出血、鼻子粘膜薄血管浅也容易出血，月经量超大都很好理解了，所以医生会提醒你一定要小心不要碰着摔着，否则可能皮肤血肿、或者内脏出血，因为我们看得见的地方是皮肤出血，我们看不见的地方可能也在出血，只是我看不见而已。当然也有病人虽然血小板少了但没有紫癜没有出血的症状，甚至有的病人仅仅表现为身体明显没有力气而已。“
“天啊，幸亏我是有症状的，要不然我自己根本就不知道血小板少了那么多。“
“是啊，无声无息的病最可怕，你血小板已经只有8(×10^9个/L)了，按理说出血严重的和血小板<20的朋友，都应该绝对卧床，也就是说吃喝拉撒都不能下床，我可不是吓唬你，我遇到过血小板低的病人下床走了两步就发生脑出血了，还好最后救过来了，很危险。”
“好的，我会注意的，医生，我这病该怎么治疗啊?”
“一般有几种：比如糖皮质激素，价格相对便宜。你别一听激素脸上就变颜变色的，激素是首选治疗，近期有效率80%左右，效果很好。还有丙种球蛋白，这个就贵了，一瓶就三四百，除非你激素效果不好，否则不需要用。这两种都是一线疗法。“
“那，还有二线吗?“
“当然，比如用血小板生成素就是叫做TPO的，很贵，一针就要上千块，还有最近很好的TPO类似物叫个艾曲泊帕的，更贵。还有抗CD20的单克隆抗体，是用来减少血小板抗体的，叫做利妥昔单抗，也很贵。还有什么长春新碱、环孢素、达那唑等等。”
“怪不得属于二线药物呢，真是贵啊。我看我旁边的大姐，因为血小板减少症都把脾脏切了，这个太可怕了吧?”
“这个可以有的，但不到万不得已是不建议切除的。好了，不聊了，你该输血小板了，这个是对于血小板<10(×10^9个/L)的病人紧急处理的措施。对了，提醒一下，这个血小板输入主要目的是要防止出血，不是为了升高血小板数的，这些血小板输进去以后就会帮你的身体止血消耗掉，往往输入了以后血小板数值都不怎么升高。“
“好的，那，我这病能根治吗?”
“这病现在的医学还没有根治的办法，医生们治疗的目的就是把你们的血小板升高的安全的数值，降级失去生命的危险。我遇到过不少和你一样的病人，大部分人的血小板数值都能升高到安全范围，不影响正常的生活，其实这种病和糖尿病、高血压相比都属于慢性病，没有那么可怕。好好休息，一定能恢复的很好。有个大姐血小板一直都是70(×10^9个/L)，已经四年了，天天上班，放假就去旅游，过得很好。“
”对了，还要注意好好调整心态，放松心情，注意吃软的不带骨头的食物，油腻生冷的食物最好不要吃，烟酒和海鲜也要远离。”
“嗯，我到什么时候能出院呢?”
“前段时间我国第5届血栓与止血学术会议修订的疗效标准是这样的：
1.显效：血小板计数恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本治愈。
2.良效：血小板计数升至50x10^9个/L或较原水平升高30x10^9个/L,无或基本无出血症状，持续2个月以上。
3.进步：血小板计数有所上升，出血症状改善。持续2周以上。
4.无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。另外，国外学者多采用如下标准判断近期疗效:1.完全反应(CR)：血小板计数>100x10^9/L。2.部分反应(PR)：血小板计数50~ 100x10^9/L。3.无反应(NR)：血小板计数<50x10^9/L。”
“很多时候我遇到过不少病人，他们对自己血小板的数值特别紧张，连日常生活都受到很大的影响，甚至都出现了焦虑和抑郁的表现，血小板的数值反而越来越低了。其实血小板稳定在30(×10^9个/L)以上，没有上述病人的出血表现，也无手术、创伤，不从事增加病人出血危险的工作或活动，出血风险小的话，一般无需治疗，可以观察和随访。”
我想对你说：其实医生所有的治疗都只是在帮助你的身体自己痊愈而已，你的病不是医生治好的，所有的疾病都不是医生治好的， 而是你自己的身体在努力，我们能做的真的很有限。你的身体接受治疗并不难，难的是你的心也接受了“治疗”，能够平静而理性的面对疾病，做到和它和平共处，做到能安然面对自己身体和生活的变化，这就离痊愈不远了。
医生们根据皮下出血直径的大小和伴随情况来区分紫癜、出血点及瘀斑：直径小于 2 mm 称为瘀点(或称为出血点)，3-5 mm 称为紫癜，大于 5 mm 称为瘀斑;片状出血并伴有皮肤显著隆起称为血肿。
血小板减少分为好几种类型：比如血小板生成的少了：见于再生障碍性贫血、白血病、感染、药物型抑制。血小板破坏过多：见于特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜等。血小板消耗过多：见于血栓性血小板减少性紫癜，弥散性血管内凝血等。
我们的血小板从哪里来?为什么会变少呢?
首先我们得知道血液是由99%的红细胞组成的血细胞和透明淡黄色的血浆组成。剩下的0.5%~1%就是白细胞和血小板了，我曾经说过我们的红细胞是一个两面凹陷的小圆盘子，而我们的血小板却是个双面微凸的小圆盘，直径只有2~3um。而人体制造血细胞的工厂就在我们身体骨头中的红骨髓里，工厂的初级产品就是造血干细胞，次级产品就是巨核细胞，最终出厂的合格产品就是血小板了。
我们的人体平均每天会产生10的11×10^9个/L(也就是11亿个)的血小板，而近年来医学界发现除了骨髓以外，我们的肺也是巨核细胞释放血小板的重要场所，它释放的血小板大概占血小板总数的7%，所以有时候我们会发现有的孩子感冒发烧肺部有感染时，血小板减少的特别快，也和这个有关。
目前“特发性血小板减少性紫癜”(ITP)根据病情的持续时间，我们把它分为急性ITP和慢性ITP，而根据发病年龄我们又可以分为成人ITP和儿童ITP。这篇文章我们主要讲成人的ITP，因为文章太长，下一篇我们再详细讲小孩儿的ITP.
发表于 2020-5-28 15:41:39
发表于 2020-9-28 17:21:50
