巨大血小板综合征的实验室检查
血小板正常至中度减少，与出血时间（BT）延长不成比例，且不同患者或同一患者不同时间差异极 大。多伴巨大血小板，直径4~8μm，可达15~20μm，中央颗粒聚集呈“假核”或“淋巴细胞样”，其寿命2~8d. BT延长，血块收缩正常。血小板第3因子（PF3）有效性正常或下降，血小板滞留试验减低或正常。血小板聚集试验，加利托菌素、凝血酶、含因子Ⅷ的牛纤维蛋白原不聚集，加其他诱导剂聚集正常。缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ（AN51抗原减少），因为GPIb含有Ⅷ因子/vWF的受体，用单抗隆抗体可确诊，但输血可产生抗血小板膜上GPIb的抗体，使输入血小板寿命缩短。
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