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巨大血小板综合征的实验室检查

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ITP病家园-大神

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发表于 2020-6-11 15:58:36 | 显示全部楼层 |阅读模式

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血小板正常至中度减少,与出血时间(BT)延长不成比例,且不同患者或同一患者不同时间差异极 大。多伴巨大血小板,直径4~8μm,可达15~20μm,中央颗粒聚集呈“假核”或“淋巴细胞样”,其寿命2~8d. BT延长,血块收缩正常。

血小板第3因子(PF3)有效性正常或下降,血小板滞留试验减低或正常。

血小板聚集试验,加利托菌素、凝血酶、含因子Ⅷ的牛纤维蛋白原不聚集,加其他诱导剂聚集正常。

缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ(AN51抗原减少),因为GPIb含有Ⅷ因子/vWF的受体,用单抗隆抗体可确诊,但输血可产生抗血小板膜上GPIb的抗体,使输入血小板寿命缩短。



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