不是成人“专属”，小儿系统性红斑狼疮，你了解多少？

湖南医声

	多数人都知道成人会患系统性红斑狼疮。殊不知，儿童更易患系统性红斑狼疮，而且儿童期发病的患者约占全部系统性红斑狼疮的15%～20%[1]。到底小儿系统性红斑狼疮和成人系统性红斑狼疮有哪些区别 ？又应该如何治疗和护理呢？ 据统计，全球儿童系统性红斑狼疮每年的发病率约为(0.36～0.9) /10万，且亚洲发病率高于全球；儿童系统性红斑狼疮多在12～14岁发病，≤5岁的儿童较为少见，患病男女比例约为1∶4，但在低年龄发病男孩所占比例高，青春期后接近成人比例为1∶(8.0～12.5)[1、2]。 我们都知道，狼是一种比较危险的动物，很狡猾，攻击人时很有耐心，也很难缠。系统性红斑狼疮名称中也有个“狼”字，不仅是因为系统性红斑狼疮在皮肤上出现的红斑块和被狼舔过相似，更重要的是它也具有和狼一样的攻击性、难缠性。 该病是一种免疫介导侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病，以血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体，会侵犯多系统器官受损。 儿童系统性红斑狼疮与成人相比，起病更急、病情更重、病程进展快、脏器损伤多，且常出现重要脏器损害，预后更差[3]。当抗体侵犯到不同的器官时，其表现出来的症状就是相应受损器官的症状。比如：侵犯肾脏，就会出现肾炎；侵犯肺部，会出现肺炎高热；侵犯皮肤，面部出现蝴蝶斑等。 研究表明，儿童系统性红斑狼疮患者中约有40%～70%会发展为狼疮性肾炎，其发生率比成人系统性红斑狼疮高10%～30%，而且肾脏受累发生更早、更为严重。有临床研究表明儿童系统性红斑狼疮肺脏受累几率高达80% ，显著高于成人患者。另外，儿童系统性红斑狼疮出现狼疮性肺炎、浆膜炎、狼疮肾炎、中枢神经系统受累及心包炎发生率更高，死亡率也高于成人[1]。 此外，儿童系统性红斑狼疮的首发症状以发热最多见,与成人系统性红斑狼疮的首发表现是皮肤黏膜损害，特别是关节炎或关节痛的表现也有所不同[2]。 儿童系统性红斑狼疮和成人的发病原因一样，包括遗传（家族遗传、易感基因）、环境（阳光照射、药物、化学制剂等）、雌激素等。除此之外，儿童系统性红斑狼疮患者还与体内的维生素D缺乏有关。近年来研究发现维生素D在免疫调节中发挥重要作用。维生素D通过自分泌和旁分泌途径调节固有免疫和适应性免疫过程。多项研究表明，维生素D促进固有免疫过程而抑制了适应性免疫[1]。 临床研究证实，儿童系统性红斑狼疮患者体内存在维生素D缺乏，这一比例可达38% ～96%。究其原因可能和患儿避免阳光照射及狼疮病情活动有关，尤其是肾脏受累后导致维生素D羟化不足从而导致活性维生素D缺乏。另外，长期使用激素导致肠道对维生素D吸收障碍而分解增加也是维生素D缺乏的重要因素。而多项临床研究发现维生素D缺乏程度和狼疮病情活动、狼疮肾炎、心脏受累、疲乏感以及狼疮复发有关[1]。 由于儿童系统性红斑狼疮的病情复杂、易反复，目前仍未找到一种行之有效的治疗方法，因此病患需要通过终身服药来控制病情。 儿童系统性红斑狼疮除了要养成良好的生活习惯外，还需要积极应用药物诱导缓解，病情稳定后维持治疗是较为常见的治疗策略[1]。 首先是一般支持治疗，也就是说除传统的支持治疗和健康宣教、适当休息、合理营养及避免感染外，近年来提倡以风湿科为主体，联合多科室进行综合治疗，以保证治疗效果，使患者早日康复。 其次是药物治疗，目前常采用的药物治疗策略是激素联合免疫抑制剂诱导缓解病情及长期的维持治疗[1]。 但是需要注意的是，由于高蓄积剂量糖皮质激素、儿童系统性红斑狼疮病程较长，使得约有15%儿童系统性红斑狼疮患者出现生长不足。因此,系统性红斑狼疮患儿切不可自行加用激素，具体的用药剂量要遵从主治医生的医嘱[1、4]。 如果系统性红斑狼疮患儿不规律用药、疲劳及父母对疾病认知较少等因素，都会导致系统性红斑狼疮患儿病情复发[4]。 但是，医护人员不可能24小时对患儿进行监督，于是，研究者们想到可以通过家庭康复护理干预的方式让家长参与进来。经研究发现，儿童系统性红斑狼疮治疗中家庭康复护理干预的实施对改善临床治疗效果，提高护理的满意度具有显著作用[4]。 在上述的的研究中，家长日常生活中具体应做到： 1、行为保健护理。患儿疾病的不同时期，需进行相应的行为干预，如患儿病情处于急性活动期时，应保证其维持正确、舒适的姿势充分卧床休息，并注意维持患儿关节的功能位置;病情缓解期要对患儿进行适当的康复性训练，;日常生活中注意避免患儿到人群密集的公共场所，以防发生感染产生二次激发[4]。 2、皮肤护理：sle对患儿皮肤的损伤较大。因此，日常生活中，父母要选择柔软的棉质衣物。同时，加强对患儿皮肤卫生的护理，培养其良好的个人卫生习惯[4]。 3、饮食护理：父母应注意平时多给患儿吃维生素丰富的水果、蔬菜等，忌辛辣刺激，并定时补充一些含高蛋白、高热量及高维生素的食物，提高其身体免疫力[4]。