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BSS(巨大血小板综合症) 今日: 0|主题: 14|排名: 24 

小儿巨大血小板综合征是以轻中度的血小板减少,血小板体积增大为特征。这是一种常染色体隐性遗传的血小板粘附功能缺陷性出血性疾病。为染色体异常性疾病,患者的血小板膜糖蛋白缺乏或功能异常,导致复合物是血小板黏附所必需的物质。血小板表面血管性血友病因子受体,是血小板粘附的主要受体,导致血小板粘附功能异常,同时伴有血小板减少。此外患者血小板体积增大,直径大于4μm。电镜下发现血小板膜系统明显异常,细胞内空泡表面连接,系统致敏的致密管系统,还有膜复合物导致增多。临床表现主要是皮肤黏膜的自发性出血,主要是进行止血治疗,再就是可以做人丙种球蛋白输注。再有就是骨髓移植或基因治疗。
治疗概述:输鲜血或血小板可止血,肾上腺皮质激素或切脾可使血小板增加,减轻出血。无法根治此病。

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发现一例巨大血小板,找不到抗体 有何不可 2020-9-17 013 有何不可 2020-9-17 11:35
遗传性巨大血小板减少症?先天性巨大血小板减少症? 新人帖 深巷的猫 2020-7-20 0108 深巷的猫 2020-7-20 17:02
遗传性巨大血小板病(MYH9相关性综合症) 新人帖 风光旖旎 2020-7-20 088 风光旖旎 2020-7-20 17:00
小儿巨大血小板综合征是什么病 湖南医声 2020-6-11 0118 湖南医声 2020-6-11 16:00
什么是小儿巨大血小板综合征 湖南医声 2020-6-11 0112 湖南医声 2020-6-11 15:59
是否巨大血小板综合症巨大血小板 湖南医声 2020-6-11 0116 湖南医声 2020-6-11 15:59
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巨大血小板综合征常识 成人过敏性 2019-10-9 3463 嗯~一切都好 2019-12-24 22:18
小儿巨大血小板综合征又称为BSS itp病家园 2019-12-14 3311 嗯~一切都好 2019-12-24 21:08
罕见的巨大血小板综合征 itp病家园 2019-12-14 3467 血小板之家 2019-12-24 18:31

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