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小儿巨大血小板综合征是什么病

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发表于 2020-6-11 16:00:37 | 显示全部楼层 |阅读模式

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小儿巨大血小板综合症是以轻中度的血小板减少血小板体积增大为特征的,这是一种常染色体显性遗传的一种血小板黏附功能缺陷性出血性疾病,他是为染色体的异常性疾病,患者的血小板膜糖蛋白缺乏或功能异常可以导致复合物,也就是血小板黏附所必须的物质。
血小板表面血管性血友病因子受体是血小板黏附的主要受体,可以导致血小板黏附功能异常,同时那可以伴有血小板的减少,此外患者的血小板体积增大直径可以大于四个微米,电镜下发现血小板膜系统明显异常,细胞内空泡表面,连接系统志敏的是密管系统。
还有就是膜符合物导致增多,临床表现主要是这个皮肤粘膜的自发性出血,主要是进行止血治疗,再就是可以做这个人免疫球蛋白进行输入,同时那可以进行骨髓移植和基因治疗的。
在诊断明确的病儿,医务人员应尽量向家长说明病情,告诉家长如何护理孩子,教育孩子自我保护,避免外伤,减少出血。
局部出血 不重时,多可用吸收性明胶海绵、凝血酶等压迫止血,青春期月经过多时可采用避孕药如炔雌醇/炔诺酮(复方炔诺酮)以控制月经量。
1-脱氧-8-精氨酸加压素(DDAVP) 本药可提高血浆凝血因子Ⅷ活性和抗利尿作用,但对储存池的病人使用亦有效。DDAVP 0.2~0.3μg/kg皮下注射或溶于20ml生理盐水中缓慢静注,可使60%~70%的储存池病病人改善临床出血症状,出血时间缩短或恢复正常,但对BSS及GT病人常无效。
严重出血 严重出血者需输注血小板浓缩制剂,反复输注易产生抗小板抗体而失效,因此有条件者宜做ABO及HLA配型,给予去白细胞的同型血小板制剂,不易引起同种免疫。对于已产生抗血小板抗体的病人,可使用血浆交换以减少抗体后再输同型血小板制剂,有时可静脉给予人血丙种球蛋白亦有帮助。
骨髓移植或基因治疗 严重的病儿如能找到合适的供体可进行异基因骨髓移植、脐血干细胞移植,一旦成功即可根治。


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