自身免疫性溶血性贫血临床路径（2010年版）
自身免疫性溶血性贫血临床路径（2010年版） 一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程（一）适用对象。1.第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD–10.D59.102）。2.1月≤年龄<18岁。3.温抗体型。4.免疫性。（二）诊断依据。根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。1.病史。2.临床表现：贫血、肝脾肿大、黄疸、血红蛋白尿。3.血常规:贫血程度不一。外周血涂片可见数量不等球形红细胞、幼红细胞或红细胞碎片，网织红细胞增多。4.骨髓检查呈幼红细胞增生象，偶见红细胞轻度巨幼变。5.再生危象时，血象呈全血细胞减少,网织红细胞减少,骨髓象呈增生减低。6.抗球蛋白试验直接试验阳性,主要为抗IgG和抗补体C3型,偶有抗IgA型；间接试验可阳性或阴性。（三）治疗方案的选择。根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。1.糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂量给药。2.红细胞输注：严重贫血或出现缺氧症状需要输红细胞。尽可能使用洗涤红细胞。3.静脉输注丙种球蛋白：对糖皮质激素效果差者。（四）标准住院日为14天内。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10.D59.102自身免疫性溶血性贫血(AIHA)疾病编码，且1月≤年龄<18岁。2.血液检查指标符合需要住院指征：血红蛋白<70g/L，或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）明确诊断及入院常规检查需2－3天（工作日）。1.必需的检查项目：（1）血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规+隐血；（2）抗球蛋白试验、冷凝集素试验；（3）肝肾功能、电解质、凝血功能、溶血全套、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病筛查。2.根据患者情况可选择的检查项目：（1）感染相关病原检查；（2）相关影像学检查；（3）骨髓形态学检查。 （七）治疗开始于诊断第1天。（八）治疗方案与药物选择。1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作用并对症处理。（1）常规剂量：泼尼松1–2mg/Kg/d，分次口服，用药2–4周后，逐渐减停。（2）短疗程大剂量给药：甲基泼尼松龙15–30 mg/Kg/d，或地塞米松0.5–1.0mg/kg/d，×3–5d后，减量或停药。2.红细胞输注：尽可能输洗涤红细胞，10ml–15ml/Kg/次。3.静脉输注丙种球蛋白：0.4g–2.0g/Kg/d×1–5d，激素效果不佳时使用或病情严重时合并使用。4.极其严重或激素、丙种球蛋白效差的病例可考虑环孢素或其他免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗。（九）出院标准。不输红细胞情况下，血红蛋白≥70g/L且无缺氧症状，并且持续3天以上。（十）变异及原因分析。1.经治疗后，血红蛋白<70g/L并大于2周，退出该路径。2.治疗过程中出现溶血危象或再生障碍危象，退出该路径。3.最终诊断冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，退出该路径。4.最终诊断继发性自身免疫性溶血性贫血，退出该路径。
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