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自身免疫性溶血性贫血临床路径(2010年版)

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发表于 2020-10-9 11:43:05 | 显示全部楼层 |阅读模式

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自身免疫性溶血性贫血临床路径
(2010年版)
一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
1.第一诊断为自身免疫性溶血性贫血(ICD–10.D59.102)。
2.1月≤年龄<18岁。
3.温抗体型。
4.免疫性。
(二)诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编,科学出版社,2008年,第三版)、《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)、《临床诊疗指南–血液病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。
1.病史。
2.临床表现:贫血、肝脾肿大、黄疸、血红蛋白尿。
3.血常规:贫血程度不一。外周血涂片可见数量不等球形红细胞、幼红细胞或红细胞碎片,网织红细胞增多。
4.骨髓检查呈幼红细胞增生象,偶见红细胞轻度巨幼变。
5.再生危象时,血象呈全血细胞减少,网织红细胞减少,骨髓象呈增生减低。
6.抗球蛋白试验直接试验阳性,主要为抗IgG和抗补体C3型,偶有抗IgA型;间接试验可阳性或阴性。
(三)治疗方案的选择。
根据《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)、《临床诊疗指南–血液病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。
1.糖皮质激素作为首选治疗:可常规剂量或短疗程大剂量给药。
2.红细胞输注:严重贫血或出现缺氧症状需要输红细胞。尽可能使用洗涤红细胞。
3.静脉输注丙种球蛋白:对糖皮质激素效果差者。
(四)标准住院日为14天内。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10.D59.102自身免疫性溶血性贫血(AIHA)疾病编码,且1月≤年龄<18岁。
2.血液检查指标符合需要住院指征:血红蛋白<70g/L,或伴有明显缺氧症状,或血红蛋白下降过快。
3.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)明确诊断及入院常规检查需2-3天(工作日)。
1.必需的检查项目:
(1)血常规(包括网织红细胞计数)、尿常规、大便常规+隐血;
(2)抗球蛋白试验、冷凝集素试验;
(3)肝肾功能、电解质、凝血功能、溶血全套、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病筛查。
2.根据患者情况可选择的检查项目:
(1)感染相关病原检查;
(2)相关影像学检查;
(3)骨髓形态学检查。
    (七)治疗开始于诊断第1天。
(八)治疗方案与药物选择。
1.糖皮质激素作为首选治疗:注意观察皮质激素的副作用并对症处理。
(1)常规剂量:泼尼松1–2mg/Kg/d,分次口服,用药2–4周后,逐渐减停。
(2)短疗程大剂量给药:甲基泼尼松龙15–30 mg/Kg/d,或地塞米松0.5–1.0mg/kg/d,×3–5d后,减量或停药。
2.红细胞输注:尽可能输洗涤红细胞,10ml–15ml/Kg/次。
3.静脉输注丙种球蛋白:0.4g–2.0g/Kg/d×1–5d,激素效果不佳时使用或病情严重时合并使用。
4.极其严重或激素、丙种球蛋白效差的病例可考虑环孢素或其他免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗。
(九)出院标准。
不输红细胞情况下,血红蛋白≥70g/L且无缺氧症状,并且持续3天以上。
(十)变异及原因分析。
1.经治疗后,血红蛋白<70g/L并大于2周,退出该路径。
2.治疗过程中出现溶血危象或再生障碍危象,退出该路径。
3.最终诊断冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,退出该路径。
4.最终诊断继发性自身免疫性溶血性贫血,退出该路径。


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