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Evans(伊文氏综合症) 今日: 0|主题: 29|排名: 26 

Evans综合征是自身免疫性溶血性贫血同时伴有自身免疫性血小板减少,并引起紫癜等出血性倾向的一种综合病。本病的特点是自身抗体的存在导致红细胞及血小板的破坏过多,从而造成溶血性贫血及血小板减少性紫癜。病因可分为原发性和继发性两种,病人的临床表现有面色苍白、头晕乏力等贫血症状,可伴有四肢皮肤黏膜的出血。得了Evans综合征,首先需要激素治疗,可给予强的松或地塞米松口服。如果激素治疗无效,可以选择切除脾脏治疗。
本病的特点是自身抗体的存在,导致红细胞以及血小板的破坏过多,而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。病因可分为原发性或继发性两种。围产期伊文氏综合征患者死亡率高,同时新生儿死亡率亦高。目前对该疾病的系统护理经验尚少。
治疗:如仅有血小板减少而无明显出血倾向,可用一般支持疗法口服VitC、VitB12 、叶酸、铁剂等,定期复查血小板,加强对胎儿的宫内监护。如出血严重者应考虑以下治疗。
(1)激素:可改善出血倾向
(2)输注血小板和洗涤红细胞
(3)脾切除:脾脏是血小板抗体及破坏血小板的主要场所,切除疗效较好,多用于激素治疗无效者
(4)免疫抑制剂:用于激素与脾切除无效者

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