伊人泪满面 发表于 2020-8-17 15:56:50

尿中多泡、心慌气短 当心原发性淀粉样变性

什么是原发性淀粉样变性? 要回答这个问题,首先我们来了解下血液中的白细胞的组成,人体的白细胞不是单一一种细胞,而是由多种细胞共同组成的,包括中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸细胞、嗜碱细胞和浆细胞等,其中的浆细胞发生恶变,我们称之为恶性浆细胞病。恶性浆细胞病包含多种类型,而原发性淀粉样变性就属于其中之一。北京大学第一医院血液内科邱志祥 正常情况下,浆细胞可以产生免疫球蛋白,主要作用是防治病毒等微生物感染,对于不同种类的感染,浆细胞会产生不同种类的免疫球蛋白,所以,正常人体内的免疫 球蛋白是多种多样的,用医学名词来讲,叫多克隆免疫球蛋白,是人体免疫系统重要的组成成分。当浆细胞发生恶变时,就只能产生单一的一种免疫球蛋白了,我们 称之为单克隆免疫球蛋白。所以,当我们在人的血浆或尿中检测到单克隆免疫球蛋白时,就可以断定病人得了恶性浆细胞病。 正常的免疫球蛋白包含免疫球蛋白轻链和重链,两条轻链和两条重链构成一个完整的免疫球蛋白。而恶性浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白,可以是一个完整的免疫球蛋白分子,也可以只是一条轻链或是一条重链。我们今天讲的原发性淀粉样变性就是由单克隆轻链造成的,这些异常的单克隆轻链,和血浆中的另外一种蛋白结合后,就形成了一种很难降解的新的异常蛋白,这种蛋白遇到碘-硫酸后会象淀粉一样变成蓝紫色,所以我们就称之为淀粉样物质。 得了原发性淀粉样变性,会有什么症状?最主要的症状是什么? 原发性淀粉样变性最容易损伤的器官是肾脏、心血管、肝脏和胃肠道,哪个器官受到损伤,病人就会出现相应的症状。比如肾脏受损,病人会出现蛋白尿,就会表现出尿中泡沫增多,尿出的蛋白太多了还会出现小腿脚面浮肿。心脏和血管损伤,病人会出现血压低,或原来有高血压现在不高了,即便不吃药,血压都可能降到正常值以下;还有一些病人会出现不明原因的心慌、心律失常、活动后气短等表现,比如病人走一段路之后感觉很累,或者原来能轻松爬上四层楼,生病以后爬两层楼就明显体力不支,这说明病人的心功能下降。胃肠道损伤,病人会出现上腹不适、腹胀、便秘,还有的病人会出现舌体增大,就是大舌头。虽然在原发性淀粉样变性患者中,舌体增大不多见,但这是比较特征性的表现。 以上症状中最常见的,是肾脏受损的表现。

张凯丽zhangkai 发表于 2021-1-22 17:07:27

感谢分享有价值的病患信息!

方琼fangqiong 发表于 2021-5-19 12:22:31

免疫系统有些紊乱,注意除外其他疾病,观察血小板数目后决定是否治疗。

王迅wangxun 发表于 2021-5-19 14:01:41

有时候吧时间是最好的药了你不去管它说不定哪天惊喜就来了。过度用药不见得多好。

金巧巧jinqiao 发表于 2021-5-19 16:45:15

做检查就是为了排除别的疾病导致血小板减少,如有原因这叫继发性,也就是说有原因的,需要治疗原发病,血小板才会上升,而不是用治疗itp的那一套

舒畅shuchang 发表于 2021-5-20 00:59:29

http://www.itpxuexiaoban.cn/thread-18417-1-1.html 新病友看看澄爸写的血小板减少症(itp)经验。

焦俊艳jiaojuny 发表于 2021-5-21 08:04:07

多学习啊,慢性病靠自己懂病才能少走弯路。
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