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 | 什么是原发性淀粉样变性？ 要回答这个问题，首先我们来了解下血液中的白细胞的组成，人体的白细胞不是单一一种细胞，而是由多种细胞共同组成的，包括中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸细胞、嗜碱细胞和浆细胞等，其中的浆细胞发生恶变，我们称之为恶性浆细胞病。恶性浆细胞病包含多种类型，而原发性淀粉样变性就属于其中之一。北京大学第一医院血液内科邱志祥 正常情况下，浆细胞可以产生免疫球蛋白，主要作用是防治病毒等微生物感染，对于不同种类的感染，浆细胞会产生不同种类的免疫球蛋白，所以，正常人体内的免疫 球蛋白是多种多样的，用医学名词来讲，叫多克隆免疫球蛋白，是人体免疫系统重要的组成成分。当浆细胞发生恶变时，就只能产生单一的一种免疫球蛋白了，我们 称之为单克隆免疫球蛋白。所以，当我们在人的血浆或尿中检测到单克隆免疫球蛋白时，就可以断定病人得了恶性浆细胞病。 正常的免疫球蛋白包含免疫球蛋白轻链和重链，两条轻链和两条重链构成一个完整的免疫球蛋白。而恶性浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白，可以是一个完整的免疫球蛋白分子，也可以只是一条轻链或是一条重链。我们今天讲的原发性淀粉样变性就是由单克隆轻链造成的，这些异常的单克隆轻链，和血浆中的另外一种蛋白结合后，就形成了一种很难降解的新的异常蛋白，这种蛋白遇到碘-硫酸后会象淀粉一样变成蓝紫色，所以我们就称之为淀粉样物质。 得了原发性淀粉样变性，会有什么症状？最主要的症状是什么？ 原发性淀粉样变性最容易损伤的器官是肾脏、心血管、肝脏和胃肠道，哪个器官受到损伤，病人就会出现相应的症状。比如肾脏受损，病人会出现蛋白尿，就会表现出尿中泡沫增多，尿出的蛋白太多了还会出现小腿脚面浮肿。心脏和血管损伤，病人会出现血压低，或原来有高血压现在不高了，即便不吃药，血压都可能降到正常值以下；还有一些病人会出现不明原因的心慌、心律失常、活动后气短等表现，比如病人走一段路之后感觉很累，或者原来能轻松爬上四层楼，生病以后爬两层楼就明显体力不支，这说明病人的心功能下降。胃肠道损伤，病人会出现上腹不适、腹胀、便秘，还有的病人会出现舌体增大，就是大舌头。虽然在原发性淀粉样变性患者中，舌体增大不多见，但这是比较特征性的表现。 以上症状中最常见的，是肾脏受损的表现。
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发表于 2020-8-17 15:56:50
