再生障碍性贫血|认识一下纯红类型的再障！

伊人泪满面

	再生障碍性贫血群体：认识一下纯红类型！ 纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia, PRCA）简称纯红再障，是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的贫血。PRCA的特征性表现为正细胞正色素性贫血伴网织红细胞减少，骨髓红系前体细胞极度减少或缺如。 过去PRCA曾有幼红细胞再生不良（erythroblast hypoplasia）、幼红细胞减低症（erythroblastopenia）、红细胞生成不良（red cell agenesis）、低再生性贫血（hypoplastic anemia）、增生不良性贫血（aregenerative anemia）等名称。 1922年国外学者Kaznelson首先描述了PRCA并将其从再生障碍性贫血（aplastic anemia）中分离出来。尽管PRCA发病率低，但因其发病与免疫机制有关，故仍引起了众多学者的关注。 PRCA可以分为遗传性及获得性两种。遗传性PRCA（Diamond-Blackfan贫血）多数在出生后一岁以内发病，三分之一是常染色体显性遗传，75%的患者应用糖皮质激素治疗有效，无效者可行异基因造血干细胞移植。 获得性PRCA按病因分为原发性和继发性，后者可继发于微小病毒B19感染、大颗粒淋巴细胞白血病（large granular lymphocytic leukemia, LGLL）、其他淋巴增殖性疾病、胸腺瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植后、抗红细胞生成素抗体、使用某些损伤性药物等。PRCA还可按病程分为急性与慢性，急性者多见于儿童，可表现为自限性过程；慢性者多见于成人。