原发性血小板增多症伴大出血的治疗方法
患者，女性，60岁，腹痛一天入院。07年曾出现腹膜后大血肿，血小板600*109/L,保守治疗，血肿吸收，血小板高未引起重视。09年出现一侧胸腔大量出血，憋喘，咳嗽，血小板升高约600-700*109/L，给予抽血减压，骨穿，Jak2V617F突变阳性，确诊原发性血小板增多症，给予羟基脲及干扰素及阿司匹林，院外维持治疗。此次入院前突然腹痛，呼吸受限，入院CT示腹壁肌间大量出血，脾大，腹腔捏无出血。血压一度降到60/40mmHg。血常规：WBC18*109/L，HG206g/L,PLT700*109/L.问：原发性血小板增多症患者大出血怎么治疗？止血药物会不会增加血栓风险？
ET、PV都可以伴有出血。
建议查找原因：
1、凝血功能，包括PT、APTT、TT、Fg、D-Dimmer。
2、几个凝血因子活性：vWF、VIII，若有条件，查IX、II、VII、X。
3、查凝血因子抑制物。
4、做血小板功能测定，主要是粘附及聚集功能测定。
5、做血管造影，看是否存在动脉瘤、血管畸形等问题。
目前治疗：
1、止血：血浆、冷沉淀物等，必要时可以使用活化的VII因子，只是价钱贵一些。
2、可以在输注血浆等前提条件下抽调腹腔内积血以减轻病人症状。
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