纯红再障的病因及治疗
单纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障，PRCA）极少见。PRCA指骨髓中缺少红细胞前体细胞及周围血中缺少网织红细胞，但粒细胞及血小板计数基本正常。由于本病比较少见尤其是下级医院的检测手段落后非常容易误诊，故请大家讨论其基本病因和相对的治疗方案。一 病因
1 可能与胸腺瘤有关,但两者之间的流行病学尚不清楚
2 也可能和其他疾病有关,如CLL、NHL
3 约半数发病与免疫机制有关,某些免疫受损患者发病与B-19微小病毒持续感染有关
二 临床特点
1 贫血的表现
2 多次输血和长期激素治疗的副作用引起的临床表现
三 实验室检查
1 血象 正色素、正细胞或大细胞性贫血，网织红细胞绝对值减少，白细胞和血小板计数正常
2 骨髓粒系和巨核系正常，红系增生低下、
3 血清铁升高
4 免疫学检查异常 如抗核抗体、冷凝集素、温凝集素等
5 CT 可出现胸腺肿大
四 诊断
临床表现+ 实验室检查
五治疗
1 支持治疗 输注红细胞，注意点：可能出现铁负荷过重，可产生红细胞抗体
EPO
2 如有胸腺肿大应考虑切除
3 糖皮质激素
4 免疫抑制剂 如CSA、CTX 也可试用ATG、ALG
5 免疫球蛋白
6 血浆置换
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