别把儿童再障当成普通贫血
北京大学人民医院儿科张智晓吴珺乐乐妈妈发现五岁的乐乐最近脸色有点白，乐乐的妈妈以为是营养性贫血，没当回事，自己到药店给她买了补血的药物给乐乐服用。2周过去了，乐乐的脸色越来越白，还出现了发热，乐乐妈妈赶紧带她到北京大学人民医院小儿血液科就诊。医生经过仔细检查后，发现乐乐除了脸色白，腿上还有几个小出血点，给乐乐查了血常规，发现白细胞、血红蛋白、血小板这几个指标全部低于正常值，医生很肯定地告诉乐乐妈妈：“乐乐很可能不是营养性贫血，需要住院进一步做骨穿等检查来明确具体病因。”乐乐住院后经过详细的检查，确诊为急性再生障碍性贫血，对于这个陌生的疾病，乐乐的妈妈感到十分焦虑与不安，有好多问题想问一下医生，医生耐心地安慰她并向她介绍了再生障碍性贫血的相关知识——1、再生障碍性贫血是一种什么疾病？就是普通的贫血么？再生障碍性贫血（简称再障），虽然病名有“贫血”两字，实质上却非同儿童常见的营养性贫血，它是一种由多种原因引起的骨髓衰竭综合征。骨髓中有很多造血细胞，生长分化后进入血液，就会形成血细胞。打个比方，如果把造血细胞当成种子，骨髓就是土壤，种子或土壤任何一个出现问题，就不能产生新的血细胞（血细胞主要包括白细胞、红细胞、血小板）。所以再障的骨髓什么都造不出来，俗称既不长庄稼，也不长野草，“一片荒凉”。相应地，当外周血中白细胞、红细胞、血小板三种主要血液成分下降后（我们常称为“全血细胞减少”），孩子们就会出现感染、贫血、出血等临床表现；而普通的营养性贫血，仅仅是造血原料的缺乏，如缺乏铁、叶酸或维生素B12等，外周血中常常只有红细胞、血红蛋白的下降，孩子们只会出现贫血相应的症状，如脸色发白、没力气、心慌等。血细胞又称“血球”，是存在于血液中的细胞，能随血液的流动遍及全身。血球细胞主要含下列三个部分：红细胞：主要的功能是运送氧。白细胞：主要扮演了免疫的角色。当病菌侵入人体时，白细胞能穿过毛细血管壁，集中到病菌入侵部位，将病菌包围后吞噬。血小板：止血过程中起着重要作用。血细胞约占血液容积的45%，包括红细胞、白细胞和血小板。2、我们家孩子怎么会得再障呢？再障分为先天性和后天获得性再障，先天性再障主要是某些基因缺陷引起的；获得性再障可能的病因有：物理因素如电离辐射；化学因素：药物如氯霉素、四环素、磺胺类、抗肿瘤药物、解热镇痛药（保泰松、安乃近、非那西丁）等，化学物质如苯及其衍生物、汞化合物、染发剂、沥青、油漆等；生物因素如病毒、细菌、原虫等感染。具体的发病机制仍不清楚。3、为什么给孩子抽那么多管血、做那么多检查？诊断再障必须做骨穿么？再障为一种相对比较严重的血液系统疾病，需要长期规范治疗，方能取得一定疗效；但由于诊断缺乏“金标准”，初次诊断时一定需要排除其他疾病，因此首诊时的检查需要全面、仔细，故而抽血及检查项目较多。骨髓检查不仅有利于全面了解孩子的骨髓造血情况，而且在除外急性白血病、骨髓增生异常综合征等疾病方面也是必须的。急性白血病：是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖，蓄积于骨髓并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器，表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。骨髓增生异常综合征：是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病转化。4、确诊了这个病该怎么治疗呢？治疗需要根据病因、病情进行选择，包括以下几个方面：（1）加强支持治疗：包括祛除病因，注意预防感染，增加营养，酌情输注红细胞、血小板等；（2）免疫抑制剂治疗：抗胸腺细胞/淋巴细胞免疫球蛋白（ATG/ALG）、环孢素A、大剂量甲泼尼龙/丙种球蛋白等；（3）造血干细胞移植治疗：适用于重型再障，如有同胞全相合供者首选；（4）其他：如雄性激素、促进造血功能的细胞因子、中药等。预防感染——家庭居住环境要相对卫生、舒适，经常开窗通风，保持室内空气清新。应该让孩子到户外多呼吸新鲜空气，但是要注意不去人多或封闭的公共场所。避免接触呼吸道感染患者，如果家长患有感冒，应换其他家属陪护。注意口腔及皮肤清洁，刷牙要用软毛刷，如果血小板较低，不要刷牙，而改用漱口水漱口。要勤换内衣，衣被要勤洗勤晒。注意保暖，根据气温变化随时增减衣服。还要注意防止肛门部位感染，每日大便后可用温水擦洗肛周或1:5000高锰酸钾坐浴。5、再生障碍性贫血能治好吗？再障（尤其是急性再障）过去死亡率较高，常被认为是不治之症。随着科学技术的进步和诊疗水平的提高，近年来急性再障采用联合免疫抑制综合治疗或造血干细胞移植技术，治疗成功率已大大提高，达70%-80%，因此不应把急性再障认为是不治之症。后记——乐乐在北京大学人民医院儿童血液科住院行ATG冲击治疗，目前随访1年左右，监测血常规各项指标大致正常，乐乐即将要上小学一年级了！（原文2017-10-20刊登于健康时报1450期12版，有改动）
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