脾大一定能除外纯红再障吗？

泡沫

	脾大一定能除外纯红再障吗？这是最近碰到的一个病例 46岁，女性，反复面色苍白、乏力8年 体查：贫血貌，无黄染，脾大，肋下4cm，肝不大 实验室检查：血常规HGB40g/L，正细胞正色素，其余两系正常，3次网织比例均在1%以下                       骨髓红系增生低下，偶见原红，余两系增生活跃，未见病态                       骨髓活检红系增生极度低下                       所有溶血性贫血检查均阴性（地贫、Coombs 、FLAER、G6PD），HbF2.3 轻度升高                       染色体核型正常                       MDS相关FISH未见异常                       免疫相关全血细胞减少相关流式检查未见异常                       EPO 4千多（明显升高）                       EB、CMV、B-19均未见异常             激素、环孢素治疗有效，11天后网织升高，血红蛋白逐渐回升 目前的困惑：纯红再障可以脾大吗？请教各位大侠

天马行空

	脾大，提示了淋巴增殖性疾病、溶血、自身免疫性疾病的可能性。PRCA需要鉴别原发的还是继发的，对脾大这个提示有继发原因的线索当然要十分重视。对于继发的，常常有可能去除病因而治愈，这就是脾大与PRCA的主要关联。国内诊断标准（2015共识）把无肝脾肿大作为诊断标准之一，只能看作是统计学的标准。没有人提出脾大是再障的否定标准。这个患者诊断PRCA没问题，原发性可能大，脾大可以作为特殊情况进行标注，提醒将来可能发现肯定的继发依据。

紫玫瑰.rose

	脾大应该和再障没关系，两者无关联。脾大应该另找原因。从病例来看，再障的诊断没问题。 我们就有一例病人，发病时三系减少，脾大明显，骨髓多部位增生减低，但当初肝细胞酶增高明显，但所有肝炎病毒均阴性，有考虑肝炎相关再障，但从治疗反应来看，很不符合再障特点。治疗后，脾脏回缩，血细胞明显改善，考虑是肝炎相关的IRP。脾脏大的原因，给的解释是免疫反应所致！！！