先天性血小板减少怎样可以治愈

风月少人知

	先天性血小板减少怎样可以治愈

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	造成血小板减少的各种疾病绝大多数是后天获得的。仅有极少数是先天遗传的，目前所知道的先天遗传的血小板减少疾病主要有两种：先天性单纯无巨核细胞性血小板减少性紫癜和范科尼贫血引起的血小板减少。 1、先天性单纯无巨核细胞性血小板减少性紫癜 这是一种常染色体遗传性疾病，血小板减少并伴有桡骨缺失，又称TAR综合征。其特征为出生后几乎立即出现血小板减少性出血，大多数患者的前臂缺失，伴骨髓、肾脏和心脏结构异常。该病病情严重，预后差，1/3患儿于婴儿期死亡，尽管有血小板持续性减少，但出血症状可以有所改善。 2、范科尼贫血引起的血小板减少 这是一种少见的家族性疾病，20%-50%有家族史，20%-50%有近亲结婚史。表现为全血细胞减少，骨髓再生低下，巨核细胞减少，伴各种不同的畸形。新生儿期血小板减少较为突出，以后逐渐发展为全血细胞减少。本病常在10岁以下出现症状，雄性激素和肾上腺皮质激素治疗有效。感染、出血或转变为急性白血病是本病造成死亡的主要原因。 建议及时就医，遵医嘱治疗。