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 | 脾脏功能亢进(简称脾亢)指由于各种不同的疾病所影起的脾脏肿大,血细胞减少的综合症。其临床表现为脾脏肿大,血细胞不同程度的脾脏肿大,这种肿大的脾脏对血细胞产生过分组留,并且脾窦的增生以及对血细胞的吞噬和破坏加强,是产生脾功能亢进的主要原因。临床上常分为原发性脾亢和继发性脾亢。
脾脏功能亢进病因:
1.原发性脾亢是指病因不十分明确,但临床上已经出现脾脏功能亢进的表现,一般分为原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少。
2.继发性脾亢是指由于脾以外的原因影响脾脏,导致脾功能亢进,其原发性疾病已经明确。此种类型临床比较常见。一般有以下几种原因:
A急性感染伴脾肿大,如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症。
B慢性感染,如结核、布氏杆菌病、虐疾、吸血虫病、黑热病等。
C充血性脾肿大,即门脉高压,有肝内阻塞性(如门脉性肝硬化、坏死性肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病)和肝外租塞性(有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成)、充血性心力衰竭、BUDD-CHARI综合征、肝癌等。
D免疫性疾病:主要有类风湿关节炎(多见于STILL、FeltY综合征,即类分湿关节炎兼有脾肿大,可有贫血和粒细胞减少)、系统系红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、免疫性中性粒细胞减少症等。
E遗传性疾病,常见有遗传型球性红细胞增多症、遗传性椭圆型红细胞增多症、地中海贫血、廉状细胞贫血等。
F侵润性疾病累及脾脏,如各种急慢性白血病、恶性淋巴瘤,恶性组织细胞病,原发性骨髓纤维化,真性红细胞增多症,戈谢病,尼曼-匹克病,淀粉样病变,糖原累计症。 www.cnblood.com
G原发于脾脏的肿瘤、囊肿。
H药物性:红细胞生成素(EPO)粒细胞集落刺激因子(G-CSF)长期应用引起的脾肿大。
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