外周血液中血小板数量异常减少(采用血小板直接计数法时低于 10^10/L)的现象。通 常情况下，血小板<50×10^9/L时，即存在皮肤、黏膜出血的危险性;<20×10^9/L时，有 自发性出血的高度危险性;<10×10^9/L时则有极高度危险性。
一、病因:
1.血小板生成不足:
可见于某些病理情况如再生障碍性贫血(AA)、急性白血病(AL)以及感染等时，或者 由于某些毒物或药物如苯、二甲苯、环磷酰胺等的有害作用，骨髓内巨核细胞的增殖或生长 成熟发生障碍，可引起血小板生成不足和数量减少。 2.血小板破坏过多:
见于某些药物如磺胺、氯霉素、安基比林等的作用或感染时，通过免疫机制，体内产生 抗血小板抗体，致使血小板破坏过多和数量减少。还可见于原发免疫性血小板减少症(ITP)、 弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少症(TTP)、肝素诱发的血小板减少症(HIT)、 系统性红斑狼疮(sle)、HIV-1相关血小板减少症。 3.血小板分布异常:
见于各种原因引起脾机能亢进或脾肿大时，血小板在脾内阻留过多，致使血液中血小板 数量减少。
二、鉴别诊断: 一般症状是皮下及黏膜出血，如皮肤淤斑、紫癜、口鼻腔及牙龈出血等，严重者可引起 胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血，危及生命，长期出血易引起贫血。
三、检查:
血常规检查、尿常规检查及便常规检查等。 四、常见血小板减少疾病: 1.原发性血小板减少性紫癜(Idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)
原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环 中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临 床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。
血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止 血栓形成不良和出血而引起的.血小板数低于正常范围 14万~40万/μl.血小板减少症可能源 于 血 小 板 产 生 不 足 ,脾 脏 对 血 小 板 的 阻 留 ,血 小 板 破 坏 或 利 用 增 加 以 及 被 稀 释 (表 133-1).无 论 何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血:多发性瘀斑,最常见于小腿;或在受轻 微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血);和手 术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命.然而血小板减少症不会像 继发于凝血性疾病
2.继发性血小板减少症
继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症,是继发于其他疾病引起的血小板减少,涉 及 的 病 种 相 当 多 。 如 药 物 性 免 疫 性 血 小 板 减 少 症 ,其 他 免 疫 性 血 小 板 减 少 症 如 E v a n s 综 合 征 , 慢性淋巴细胞性白血病,各种急性白血病,淋巴瘤,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺机 能亢进等。
在该类疾病中血小板数量正常,但不能正常地形成血栓并且出血时间延长。血小板功能 的异常,可能是由于内源性的血小板缺陷,也可能是由于外源性因素改变了在其正常的血小板 功能而引起的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止凝血的凝血阶段的试验(例如 PTT和 PT)在大多情况下(但并非全部)是正常的。由于普遍使用影响血小板功能的阿司匹林, 因而获得性血小板功能异常很常见,不少其他药物亦可引起血小板功能异常。许多临床疾病
(例如骨髓增生性疾病,骨髓异常增生性疾病,尿毒症,巨球蛋白血症,多发性骨髓瘤,肝硬化以及 系统性红斑狼疮)也可影响血小板功能。阿司匹林可使正常受试者的出血时间稍有延长,但对 于原有血小板功能障碍或严重血凝障碍(例如给予了治疗剂量肝素或是严重血友病)的病人, 却能使其出血时间显著延长。在外科体外循环期间,当血液流经泵氧合器时可导致血小板功 能障碍,出血时间延长。因此不管病人血小板计数如何,心脏手术后只要有大量出血和出血时 间延长,都应给血小板浓缩物。血小板功能障碍看来主要是由于在血小板表面纤溶被激活,导 致 血 小 板 膜 糖 蛋 白 Ib与 VW F结 合 位 点 的 丢 失 。文 献 报 告 在 外 科 体 外 循 环 期 间 ,给 予 抑 肽 酶 (一 种中和纤溶酶活性的蛋白酶抑制剂)可预防出血时间延长和减少输血量。尿毒症患者由于慢 性肾功能衰竭,可出现原因不明的出血时间延长。在有效的透析,输入冷沉淀物或去氨加压素 后出血时间可暂时缩短。输入红细胞或注射红细胞生成素可使红细胞数上升,亦可使出血时 间缩短。
3.中毒性血小板减少症 中毒性血小板减少症是化学毒物引起血小板数减少的病症。表现为自发性皮肤、粘膜及内脏 出 血 。 一 般 血 小 板 少 于 5 万 /m m 3 时 易 出 血 ,少 于 2 万 /m m 3 时 严 重 出 血 。 抗 肿 瘤 药 、 抗 癫 痫药、苯、砷、碘化钾、金制剂、氯噻嗪类、酒精及乙烯雌酚可通过直接毒作用引起本症。 奎尼丁、阿司匹林、头孢菌素、氯噻嗪、保泰松、甲基多巴、眠尔通、奎宁、磺胺等可通过 免疫反应引起本症。
4.免疫性血小板减少症
急性型,常见于儿童,占免疫性血小板减少病历的 90%,男女发病率相近。起病前 1~3周 84%的急性免疫性血小板减少病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季发病最多,起病急 促,可有发热,畏寒,皮肤粘膜紫癜。如急性免疫性血小板减少患者头痛,呕吐,要警惕颅内出血的 可能。病程多为自限性,80%以上的急性免疫性血小板减少患者可自行缓解,平均病程 4~6周。 少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人免疫性血小板减少不到 10%。
慢性型,常见于青年女性,女性为男性的 3~4倍。慢性免疫性血小板减少隐匿,症状较轻, 出血常反复发作,每次出血持续数天到数月,出血程度与血小板计数有关,血小板>50×109/L, 常 为 损 伤 后 出 血 ;血 小 板 在 (10~50)×109/L 之 间 可 有 不 同 程 度 自 发 性 出 血 ,血 小 板 小 于 10×109/L常有严重出血,慢性免疫性血小板减少病人除出血症状外全身情况良好。 5.遗传性血小板减少症
遗传性血小板减少症,HT为遗传性出血性疾病,婴儿期,儿童期甚至成年期出现血小板减 少性出血,伴或不伴白细胞异常或其他异常急性。极容易误诊 ITP。也常伴血小板功能缺陷。 6.肝素诱发血小板减少症
肝素诱发血小板减少症是药物相关抗体所致的最重要的血小板减少症.本病发生于 5% 接 受 牛 肝 素 ,以 及 1%接 受 猪 肝 素 治 疗 的 患 者 中 .本 病 患 者 偶 尔 发 生 致 死 性 动 脉 血 栓 形 成 (如 肢 体动脉血栓性闭塞,脑卒中,急性心肌梗死).
血小板减少是由于肝素-抗体复合物与 Fc受体(血小板表面)结合所致.由血小板α颗粒分 泌 的 血 小 板 因 子 4(一 种 正 电 荷 和 强 力 的 肝 素 结 合 蛋 白 )使 肝 素 集 中 于 血 小 板 和 内 皮 细 胞 表 面 , 此外血小板因子 4-肝素复合体是主要的抗原,血小板团块形成导致血管阻塞.
在诱发血小板减少的任何患者,应停用肝素.由于临床已证实肝素 5天疗法足以治疗血管 栓塞,并且由于大多患者在使用肝素同时开始口服抗凝剂,因而肝素常可放心停用.实验室检 查无助于临床判断。
7.新生儿同种免疫血小板减少症
由于母亲对胎儿不相容的血小板抗原产生同种血小板抗体,通过胎盘输入胎儿引起血小 板减少。近半数发生在首次妊娠,常见于患儿母亲 PLA-1阴性而父亲阳性者。新生儿出生时 可见全身散在紫癜,紫斑,病程自限性,一般持续 1-2周,很少超过 2-4周。约 10%并发颅内出血
死亡。在严重出血病例可输注母亲洗涤血小板,特别是当抗体为 PLA-1型时。皮质激素和血 液交换治疗可有效。
获得性纯巨核细胞再障血小板减少症(AATP)在临床上是一种比较少见的出血性疾病， 最早由 Korn首先报道。其特征为骨髓中巨核细胞数明显减少或完全缺如所致血小板显著减 少，而其他细胞系均正常，也被称为获得性单纯无巨核细胞性血小板减少性紫癜(APATP)。 有学者推测本病的发病机制类似于纯红再障，体内存针对巨核细胞前体细胞的抗体而抑制巨 核细胞的发育成熟。AATP的临床进程多有不同，常可进展为再生障碍性贫血(AA)、骨髓增 生异常综合征(MDS)甚至急性白血病。
五、治疗原则:
(一)西医治疗:
对于血小板减少症的治疗，首先为病因处理，例如对于 ITP，可以采用糖皮质激素、丙 种球蛋白以及脾切除治疗;对于 AA可采用免疫抑制方案等治疗。血小板输注主要用于预防 和治疗血小板减少或血小板功能缺失患者的出血症状，恢复和维持人体正常止血和凝血功 能;并不适用于所有的血小板减少情况。
(二)饮食治疗: 食疗原则以补气养血、滋阴凉血、止血为主。以下几种食疗多有疗效:
1.参莲粥:
取人参 9g，旱莲草 9g，白糖适量，粳米 6g。先将人参发片炖熟，旱莲草洗净煎汤，
与淘干净的粳米一同入锅，加入适量水，先用旺火烧开，再转用文火熬成粥，加入人参即成。 日服 1剂，连服数剂，具有补气养血的功能。
2.红枣羊胫骨糯米粥:
取羊胫骨 1~2根，红枣 20枚，糯米 100g。先将羊胫骨洗净敲碎，加入适量水煎。取 汤汁，去骨后与淘洗干净的糯米和去核的红枣一同入锅，先用旺火烧开，再转用文火煮成稀 粥，调味后即可食用，具有补脾养血、补肾益气的功效。
3.白茅根藕节煎汤:
取白茅根 60g，鲜藕节 60g。将白茅根洗净，切段，将鲜藕节洗净切片，与白茅根同入 锅，加水适量煎煮 30min，去渣取汁，上下午分服，有清热凉血、收敛止血的功效。
4.花生米炖红枣:
取花生米 30g，红枣 20枚。将红枣洗净与花生一同放入锅中，加水适量，小火煨炖 30min 即成，上下午分服，饮汤，吃花生米，嚼食红枣，具有补气摄血的功效。
5.蜂乳牛奶:
取蜂乳 20g，牛奶 250ml，将牛奶倒入锅中，煮沸，凉至温热状态时加入蜂乳，搅匀即 成。早晨与早点同时服用，具有益气摄血、补精养血的功效。
6.龙眼花生汤:
取龙眼肉 12g，带衣花生 25g，大枣 15g。大枣去核，与花生仁、龙眼肉一同入锅，加 水 适 量 ， 小 火 煎 煮 3 0 m in 即 可 食 用 。 上 下 午 分 服 ， 有 健 脾 补 心 、 养 血 止 血 的 功 效 。
7.枸杞参枣鸡蛋汤:
取枸杞子 10g，红枣 10枚，党参 10g，鸡蛋 2个。把枸杞子、红枣、党参放砂锅内同 煮成汤，鸡蛋煮熟后去壳取蛋白同煮片刻，吃蛋饮汤，分 2次食用，具有补气养血的功效。
发表于 2020-6-18 17:25:55
