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 | 骨髓增生异常综合征是一种恶性血液病,存在无效病态造血,外周血一系或是多系的血细胞减少。根据输血依赖性问题,防护需要注意贫血,出血,感染问题。 针对此病,在临床上目前没有短期直接性高效的治愈办法,所以病友们也不要轻易相信偏方秘方!需要个体化制定治疗方案并且过程随病情变化调整。治疗方面主要是以免疫调节,联合治疗,对症支持维持治疗以及移植,化疗为主。 MDS的主要治疗目的——是改善患者的症状,减少并发症风险的发生,阻止病情或是延缓疾病向白血病转化与发生,以提高生活质量和延长生存期为目的。 关于血制品输注的问题,一般是MDS患者血红蛋白<60g/L时会被建议输红细胞,目的是改善心慌、气短、乏力、头晕等缺氧症状,对伴有心肺疾患者(如冠心病、慢性支气管炎、肺气肿等)尤其重要,每次输血量不宜过多,可以少量多次。 血小板<15-20×109/L时会被建议输注血小板悬液,以防血小板减少导致重要脏器出血造成严重后果,尤其是颅内出血,它是造成MDS死亡的重要原因之一。正常血小板的寿命平均为8.0±0.9天,故输注的血小板只能维持一周左右,有的5~6天,长期反复输注有可能产生同种抗体造成输注无效,称为“无效输注”。 MDS输血依赖,直接移植行不行? 关于移植方面,因为存在输血依赖问题,可能产生本身铁负荷、造血微环境的极度衰竭抑制,包括抗体问题,如果存在这些情况,不宜移植。
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