白血病离我们有多远---骨髓增生异常综合征（MDS）

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	MDS的世界卫生组织（2008）分型 最新的世界卫生组织关于MDS分型的标准是2008年公布的。此次世卫组织分型修订有以下重要改变： 1.提出无显著形态学病态造血的难治性白细胞减少症者，伴有MDS特异相关细胞遗传学异常时，拟诊为MDS。 2.提出了单系病态造血的难治性血细胞减少症（RCUD），包括难治性贫血（单一红系病态造血），难治性中性粒细胞减少（单一粒系病态造血），难治性血小板减少（单一巨核系病态造血），原始细胞外周血（PB）＜1%，骨髓（BM）＜5% 3.难治性血细胞减少伴多系病态造血（RCMD）中环状铁粒幼细胞是否≥15%不用于RCMD分型，原来的RCMD-RS不再单独列出，归入RCMD中。 4外周血中原始细胞亦存在一定预后作用，在骨髓原始细胞＜5%，而外周血中原始细胞达2%—4%，分型为RAEB-1。 5.正式明确了儿童MDS这一诊断，儿童患者存在2系或2系以上病态造血，原始细胞PB＜2%和BM＜5%，诊断为儿童难治性血细胞减少（RCC）。 2、MDS是一种克隆性疾病        克隆可以理解为复制、拷贝，就是从原型中产生出同样复制品，它的外形及遗传基因与原型完全相同。时至今日，“克隆”的含义已不仅仅是“无性繁殖”了，凡是来自同一个祖先，无性繁殖出得一群个体，也叫“克隆”。        对于骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同工酶研究提示MDS是由一个干细胞演变而来，故为克隆性疾病。简单讲，MDS的发生是由于某一个造血干细胞发生率变异，转化为异常细胞并“克隆”自己，其本身及其复制产生的干细胞不能分化为正常的血细胞。换句话说，细胞自我复制产生更多的异常细胞，这些细胞的突变有时候出现在染色体上并且能够被染色体分析所识别。MDS状态下，骨髓中的这些异常的原始细胞不能正常成熟，最后影响骨髓产生正常红细胞、白细胞和血小板的能力。久而久之，这些异常细胞可能会占据骨髓细胞的较大比例，最终进展为急性髓系白血病（AML）。