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骨髓增生异常综合征(髓毒劳)

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发表于 2020-8-18 14:14:58 | 显示全部楼层 |阅读模式
髓毒劳(marrow consumption) 因先天禀赋不足或缺陷,后天失养,外感六淫或邪毒所伤等引起的肝脾淋巴结肿大、发热、各部位出血、乏力、面色、爪甲苍白等症状,以发热、贫血、出血为主症的一种病证。中国中医科学院西苑医院血液科唐旭东

有关髓毒劳症状的记载始见于《黄帝内经》,如《素问·玉机真脏论》“脉细,皮寒,气少,泄利前后,饮食不入,此为五虚”。本病的病因病机多由先后天因素、外感六淫或邪毒所伤所致,如《素问·宣明五气》有“五劳所伤,久视伤血,久卧伤气,久坐伤肉,久立伤骨,久行伤筋”,《灵枢·海论》有“髓海不足则脑转耳鸣,胫酸眩冒,日无所见,懈怠安卧”,《素问·六元正纪大论》有“火郁之发……故民病少气……血溢流注”。《素问·通评虚实论》并指出本病病机是“邪气盛则实,精气夺则虚”。本病的治疗,温病中着重驱邪的理论,《温疫论·标本》有“因邪而发热,但能治其邪,不治其热而热自已,夫邪之与热,犹形影相依,形亡而影未有独存者。”本病可涉及西医学骨髓增生异常综合征等。

病因病机  髓毒劳的发生与先天禀赋不足或缺陷、后天失养,饮食失调,操劳过度,外感六淫或因邪毒所伤等因素有关。其病机为脾肾两虚,致生血之源枯竭,久病致虚,招至外感六淫邪毒侵袭,外邪入里化热,灼伤津液及血络,致各种出血。久病致瘀,疾病后期出现痰核、瘰疬、腹中痞块等。
诊断  髓毒劳以临床表现,结合病史作出诊断。髓毒劳应与髓劳病鉴别。外周血常规、白细胞分类、B超、CT、骨穿刺涂片、骨髓活检、染色体核型分析、融合基因检测、FISH等均有助于本病的诊断和鉴别诊断。
诊断要点  ①乏力、出血和/或感染为本病的重要特征。②本病发病年龄一般在50岁以上。③本病一部分患者可转化为白血病,这部分病例病程短,疗效更差。
鉴别诊断  髓毒劳应与髓劳病鉴别。髓劳病以各脏器虚损表现为主要特征,病机为气虚不能摄血,阴虚生内热,以及外感发热,势伤血络或迫血妄行;主症为面色、爪甲苍白,乏力等虚损表现。
辨证论治  髓毒劳辨证分肝肾阴虚、脾肾阳虚、热毒炽盛、血瘀痰核型,治疗应扶正祛邪。
辨证要点  髓毒劳应辨正虚和邪实。正虚以头晕心悸,气短乏力,自汗盗汗,腰膝酸软,阳事不举,纳差腹胀,大便不实,小溲频数等为主要特点;邪实以面赤颧红,高热囗渴,咽喉肿痛,鼻齿衄血,痰核瘰疬,腹中积块,胸骨压痛等为主要特点。
治疗原则  髓毒劳的治疗大法,主要为扶正与祛邪相结合。
分证治疗

肝肾阴虚  ①临床表现:面色萎黄,两颧稍红,头晕,心悸,乏力,气短,腰膝酸软,咽干欲饮,低热盗汗,五心烦热,舌尖红,少苔,脉细数。②治法:滋阴补肾益髓。③主方:右归丸。

脾肾阳虚  ①临床表现:面色苍白,神疲懒言,心悸气短,纳差腹胀,大便不实,小溲频数,腰膝酸软,阳事不举,畏寒肢冷,自汗,舌质淡,苔薄白,脉沉细无力。②治法:补阳健脾。③主方:左归丸。

热毒炽盛  ①临床表现:面赤颧红,壮热囗渴,喜冷饮,鼻齿衄血,皮下瘀斑,咽喉肿痛,囗腔糜烂,便结,舌绛,苔黄少津,脉洪大或弦滑数。②治法:清热解毒,扶正祛邪。③主方:清瘟败毒饮。

血瘀痰核  ①临床表现:面色暗红,肌肤甲错,痰核瘰疬,腹中积块,胸骨压痛,头胀心悸,低热乏力,舌质暗,或有瘀点瘀斑,脉涩或弦。②治法:活血化瘀散结。③主方:桃红四物汤。

转归预后 本病预后与病情轻重、诊治迟早、疾病类型及患者年龄密切相关。

预防调护   按时休息,调节饮食,避寒暑,保证充足睡眠。注意囗腔、皮肤、肛周、泌尿系统卫生,减少户外活动,预防交叉感染。帮助患者树立向疾病作斗争的信心,积极配合医护人员治疗。



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