顽固的血小板减少的SLE病人，如何治疗？

雅泽

	女性，18岁，未婚，学生。主因皮肤散在出血点一月余，发热三周入院。 该患以全身皮肤散在出血点为主要表现，伴发热。输注抗生素（具体用药剂量不详）后热退，入院时查体：T 36.5DU ,全身皮肤可见瘀斑，出血点，无黄染。浅表淋巴结无肿大。咽稍充血，扁桃体不大。心肺未见异常。腹平软，肝脾未及。四肢关节无红肿及压痛。双下肢无水肿。 辅助检查：多次查血常规PLT波动于4~19×10^9G/L之间，胸片未见异常。脑CT平扫尾见异常。尿便常规未见异常。ANA 核点型1:100(>1:100有意义）Sm,RNP,SSA,SSB,Scl-70,Jo-1,rRNP均阴性。ds-DNA1:32阳性。ESR 6mm/h.抗血小板抗体IgG型1：16，阳性。PT 11.7s, PA 119.4% Fib 2.41 APTT 29.7 均在正常范围内。尿沉渣正常,抗心磷脂抗体阳性。肝功能正常。24小时尿蛋白定量0。038g/l。骨髓像示：产板型血小板偶见，........支持ITP,(以上一部分为血液科的检查) 入院考虑sle，免疫性血小板减少性紫癜，给与甲强龙500MG静点，冲击了三天，血小板上升至105*10^9G/L,一周后降至87，后来病人出院，半月之后PLT为4,又受入院治疗。如院当天给与丙种球蛋白400MG/KG，并急输血小板，并给于长春新碱1MG慢点，丙球冲击共五天，由于病人对长春新碱起反应，故后改为长春地辛。五天后PLT升至183，又出院。现在，也就是出院后的一个月，病人门诊复查血常规PLT为80.且该病人在家已自行以丙球冲击两次，每次均能升血小板至正常，三天前病人住入我科，查plt为80*10^9。我们科主任试着用了CTX,静点0。2，昨天查plt为1*10^9，又急输丙球20g. 我想说的是，该病人诊断SLE应该是没问题的，且其突出表现为血液系统损害。希望大家帮我考虑的是，对于这种比较顽固的血小板减少的病人，各位战友在临床工作中遇到过没有?又是如何治疗的呢?有没有除了这些办法以外更好的办法?切脾会是其救命稻草吗?

诉不尽的悲伤

	SLE伴顽固性血小板减少症也是令人头痛的一种并发症。 偶曾在中华风湿病杂志发表过一篇关于SLE伴重度PLT减少症的论著，在这里和各位交流一下。 SLE引起PLT减少的主要原因有：无非是破坏增多、生成减少。前者1.狼疮活动；2.伴发APS；3.伴有TTP；4.继发脾亢；后者有5.药物损害；6.骨髓增生障碍；7.其它。 血小板减少是SLE死亡的主要风险因素之一，主要是颅内及内脏出血；血小板水平在20×109/L以下应积极治疗，在50×109/L以上以随访为主。 目前治疗可采用糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、达那唑、免疫抑制剂如环磷酰胺、长春新碱，脾切除术等方法。激素用量以强的松0.5~1 mg.kg-1.d-1为宜，大剂量冲击容易引起严重感染等并发症；HIVIg、长春新碱，脾切除术等短期效果好，可以帮助患者度过危险期，但远期效果不明显；其治疗结果与SLE活动程度、骨髓增生程度成正相关；而与血小板抗体、抗心磷脂抗体无明显相关性。红斑狼疮继发血小板减少症治疗是一个慢性过程，缺乏一种有效的方法，可采用多种方法联合治疗。 楼主提供的病例应当考虑SLE继发血小板减少症，具体依据不再详述。 其治疗上曾经予MP冲击、免疫球蛋白、环磷酰胺、长春新碱，近期效果尚可，但远期效果差；结合病史，疾病活动度相对不是太高（不是不活动），且骨髓增生程度低（产板型血小板偶见），所以预后较差！患者脾脏肿大不明显，脾亢症状亦不典型，所以偶觉得切脾未必收到预期的效果。 建议目前激素强的松0.5~1 mg.kg-1.d-1，减少抑制骨髓药物的应用如CTX，加用升高血小板药物，达那唑可考虑试用，防止感染。 个人观点，仅供参考。

深巷的猫

	本病例确实比较难办，预后很差。俺也谈谈我个人拙见吧！ 1.尽管输ＰＬＴ有引起抗体产生的可能，从而有加重破坏血小板的风险。但本病例血小板1×109，有颅内或内脏出血可能，情况比较危急，随时有生命危险，建议予输注血小板。 2大剂量甲强龙冲击1ｇ/d, 持续3~5天。 3..鉴于甲强龙和丙球冲击后病情反复，可以考虑脾切除，但目前脾切除的疗效也有争议，虽然脾切除后90％的患者血小板上升，但患者的免疫力下降，合并感染的危险性增加。暂时不予切脾。 4.产板巨几无，上述激素和免疫抑制疗效不佳，预后不良。加用口服环孢素5～6ｍｇ/(kg.d)，一般用药后2～3周开始上升，起效后可逐渐减至维持量。 6..血浆置换，廓清血浆中部分自身抗体、可溶性免疫复合物。血小板数量这么低，不好做啊！