有没有以ITP起病的MDS

青衫烟雨

	患者陈某，男性，20岁。湖北黄冈人，1年半前因车祸引起一侧输尿管撕裂，行手术时出血不止，经查血小板5×109/l，白细胞红细胞均正常，在武汉协和医院医院做骨穿提示：巨核细胞成熟受阻；骨髓活检：易见巨核细胞。血小板抗体阴性，抗核抗体，抗双连DNA及ENA抗体谱均为阴性。诊断为：免疫性血小板减少性紫癜，予糖皮质激素及丙球治疗有效，但停药后反复，后改服中药治疗，血小板在15-54×109/l波动，半月前复查骨穿：增生明显活跃，无明显病态造血，原始细胞占3.4%，巨核细胞653只，分类25只中，幼稚型2只，颗粒型22只，产板型1只。骨髓活检示;增生较活跃，未检出特异性ALIP,未见幼稚细胞簇，粒系各期均见，可见原早期细胞，可见嗜酸性细胞，可见分叶核细胞核碎片；红系以中晚期细胞为主，可见大小幼红细胞及早幼红细胞；巨核细胞数量形态大致正常，网硬蛋白纤维阴性。CD34+细胞百分比2.29%，血小板抗体阴性，Survivin基因阳性。家族中血象正常。 我院考虑MDS-U，请教各位同道，对此病例诊治的看法，你们在临床过程中有没有类似病例？

大不了重头再来

	个人不认为ITP会进展为MDS，因为两个疾病从根源上来讲就是不一样的德，何来转化？！最近刚见过一个类似的病人，年轻女性，12年前诊断为ITP（当时主要依靠血象和骨髓，发现明显巨核成熟受阻，个人认为依据并不是很充分，但也没有别的病的诊断依据），当时对激素反应也还行，血小板波动于5-15万左右，2006年开始再次出现血小板降至1万以下，在外院行脾切，然而效果也不好，后面一直服用中药，血小板一般不超过两万，近几个月来出现贫血，血色素最低达到4克左右，骨穿可见红系异常增生，粒红比值接近1：1，巨核成熟受阻，溶血及风湿相关检查均为阴性，FISH做了关于MDS的6个特异性探针均未发现异常。但这个病人用ITP或EVANS来解释的话显然过于牵强了，关于病态造血，我想问一句什么是病态造血？我们是否可以认为所有异常的造血就是病态造血，比如红系异常增生（排除溶血）也可以归纳其中？那么什么叫ITP，所谓的“特发性”其实并不是特发性，它还是有一定诱因的，比如感染，所引起的免疫功能异常，使得出现血小板抗体，但众所周知，并不是每个ITP都能检查出血小板抗体，也不是每个ITP对激素和切脾都有效，那么，我们是不是应该对ITP重新进行反思呢？是不是某些最初被诊断为“ITP”的可能本身就是MDS或是其他的疾病，只是当时并没有表现出他系异常而已，那么对于这类病人的诊断，我们是不是也应该WAIT AND WATCH呢？请高手指点。