免疫性血小板减少症(immune thrombocytope-nia,ITP)为儿童常见临床出血性疾病,在儿童出血性疾病中占1/4,以血小板数量减少、束臂试验阳性、皮肤黏膜自发性出血、延长出血时间和血块收缩不良为主要临床表现。
ITP为一种自限性疾病,以维持血小板数量处于安全水平为主要治疗目的,主要为避免严重出血的发生。有学者报道,血小板计数≤30x10^9/L为界为初始指征是可行的,首先进行观察再治疗并不会对早期疗效减弱,也不会使严重脏器出血等情况出现。
目前研究发现,免疫反应异常、感染和遗传易感性为ITP主要发生机制。免疫反应异常表现在自然杀伤细胞、T淋巴细胞、B淋巴细胞等免疫细胞功能异常、细胞因子和血小板抗体产生异常。之前有研究报道过ITP受感染后体内会有交叉反应性抗血小板自身抗体产生,但尚不完全明确其发生机制。
感染作为ITP主要发生机制之一,可致机体抗血小板克隆抗体被感染病原体的交叉抗原反应激活,从而破坏血小板,目前也有免疫接种和手足口病等均可使患儿体内减少血小板数量的相关报道。遗传因素对患儿体内免疫功能异常的研究尚未见相关报道。研究发现,ITP与自身免疫性淋巴细胞增生综合征和普通多变型免疫缺陷病密切相关。另有研究发现,ITP患者体内血小板抗体在一定程度上可影响血小板功能。
同时,本研究中对于年龄
本研究还发现,HPA1: 10组短期有效率高于HPA
目前ITP患者主要治疗方式包括免疫球蛋白静脉注射、糖皮质激素大剂量冲击疗法、脾切除或服用血小板生成素等,加上抗感染治疗等对症治疗和基础治疗,这些治疗方式对免疫应答较明显的患儿进行了实际验证。许多专家认为,遗传治疗和基因治疗为前沿靶向治疗,可作为研究的重点和热点。希望将来有更好的治疗方式惠及ITP患者。
综上所述,ITP患者1:10组在临床上短期有效率更高。