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 | 原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）既往亦称特发性血小板减少性紫癜，临床表现以皮肤黏膜出血为主，严重者可发生内脏出血，甚至颅内出血，出血风险随年龄增长而增加。部分患者仅有血小板减少而没有出血症状。部分患者有明显的乏力症状1。我们都知道血友病也是一种自身免疫性的疾病，并且这种疾病还具有遗传性，会遗传给后代，那ITP也是一种免疫性疾病，如果得了这个病也会遗传给下一代吗？
针对这个问题，我们首先来看看遗传病的定义及特征。
一、什么是遗传病及遗传病的特征
遗传病是指由于遗传物质改变所引起的疾病，包括基因突变或染色体畸变。遗传病具有先天性、家族性、终身性和遗传性等特点2。
二、目前临床上并没有充分的一句和数据说明ITP会遗传给下一代
目前临床上并没有充分的依据和数据，能说明原发性免疫性血小板减少症（ITP）会遗传给下一代。因为原发性免疫性血小板减少症并不是一种先天性疾病，而是由于血小板特异性自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏，自身抗体抑制巨核细胞产生血小板、细胞毒T细胞直接溶解血小板和抗原特异性T细胞免疫失耐受等引起血小板减少(<100×10^9/L)所致的一种后天获得性自身免疫性疾病1,3。不过对于一些患有原发免疫性血小板减少症的孕妇来说，体内的血小板抗体却有可能通过胎盘媒介传递给宫内胎儿，导致新生儿出生后可能患有血小板减少的症状4,5，但并非是遗传所致。
因为没有“金标准”诊断检查来确诊ITP，所以目前临床上ITP 的诊断是排除了继发性免疫性血小板减少症的临床排除诊断，其诊断要点如下：
1
至少2 次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。
2
脾脏一般不增大。
3
骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。
4
须排除其他继发性血小板减少症：
如自身免疫性疾病、骨髓增生异常、恶性血液病、常见变异性免疫缺陷病以及感染等所致的继发性血小板减少，药物诱导的血小板减少，同种免疫性血小板减少，妊娠血小板减少，假性血小板减少以及先天性血小板减少等。
5
ITP医院就诊时医生可能会让你做一些特殊实验室检查
如：①血小板抗体的检测：MAIPA法和流式微球检测抗原特异性自身抗体的特异性较高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP 的诊断。但该试验不能鉴别原发性ITP 与继发性ITP。②血小板生成素（TPO）检测：可以鉴别血小板生成减少（TPO 水平升高）和血小板破坏增加（TPO 水平正常），有助于鉴别ITP 与不典型再生障碍性贫血或低增生性骨髓增生异常综合征。上述项目不作为ITP 的常规检测。
总而言之，不管你是患有ITP的患者还是这类患者的家属都不需要过度担忧，对于原发免疫性血小板减少症要有正确的认识，它并不是一种先天性疾病，临床上并没有充分的依据和数据，能说明原发性免疫性血小板减少症会遗传给下一代。
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发表于 2020-12-6 19:11:41
