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 | 特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种原因不明的获得性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多,以及缺乏任何原因为特征。ITP属于自身免疫性疾病,多数患者存在免疫功能破坏紊乱的问题。 自身的免疫机制失衡或者存在血小板抗体,让骨髓中巨核细胞成熟受阻,同时导致血小板破坏增加的问题。 那么问题来了:ITP患者恢复正常的免疫功能后,血小板能达到数值稳定吗? 先来了解一下有关ITP的免疫病灶问题: 自身抗体:有60-70%的病友会出现血小板特异性IgG型自身抗体(自身抗体与血小板膜表面糖蛋白GPIIb/IIIa和GP1b/IX/V结合)一部分在骨髓抑制了巨核细胞成熟,一部分在外周促进血小板凋亡。 T细胞免疫功能异常:有少部分病友没有抗体但可检测到异常的细胞毒性CD8+ T细胞。导致血小板破坏,或者巨核细胞产血小板功能受抑。 血清tpo水平下降:主要是ITP病人AMR异常导致血小板被过度清除。 综上,属于异常免疫学紊乱的发病病灶。也是针对ITP治疗的关键要点。血小板数值的稳定性以及ITP复发率高低,也围绕着疾病病灶是否被解决,病人是否恢复了正常的免疫机能。 划重点——对于ITP的治疗,起效首先要使免疫系统保持功能相对和谐或平衡,在这个基础上,提升血小板,缓解症状,预防出血就会有明显的效果,在后续的针对性治疗中,才能达到数值稳定不反复。
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