ITP病家园_血小板减少性紫癜_针对血小板低出血预防护理

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[病友治疗交流] IRP免疫相关性全血细胞减少症

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发表于 2021-1-6 16:55:19 | 显示全部楼层 |阅读模式
这次我要说的事,和我的病有关,和钱有关。

可能你已经知道了,我患有一种很罕见的血液病,叫做“免疫相关性全血细胞减少症”,缩写是IRP(immunorelated pancgtopenia),这是一种由于自身免疫系统有问题导致无法正常造血的疾病,最典型的症状——见过我的人都知道,从外表看就是皮肤苍白没有血色,而从我自身的感受来说,第一,由于血红蛋白不足导致浑身乏力,第二,由于血小板不足导致出血不止。我的心脏长久以来一直维持在每分钟跳100到120下的程度,长期的高负荷导致心脏变大,跟其他人相比也更容易衰竭,正常人体内的血红蛋白指标是13到17克(这里和后面血小板一律用的是通俗的口头说法,实际上标准单位应为130.00-170.00g/L),而我只有4.3克——不及你们的1/4。仅有的这一丁点儿血红蛋白基本上都用来维持基本的生理机能,所以平时走路经常都会费力地喘,更不要说跑步爬山这样奢侈的事情了。而即便是静坐的时候,我也经常会清楚地听到自己心脏有力地跳动,而如果是上楼梯的话,经常会有心脏要蹦出来的感觉,这种感觉非常痛苦。另外头部的供血不足经常会让我觉得困和发胀。再来说血小板,正常人的血小板数值应该在12万到35万之间,而我,只有1万,不及你们最低值的1/10,所以不要说是摔伤或者切菜时被菜刀割伤这样的壮举,就算是扎完吊瓶抽完血后的针眼,我也需要花大约比你们多10倍的时间才能止住。而且全身经常会莫名地有出血点,包括牙龈还有鼻子。

IRP可能确实是太少见了,它还有一个孪生兄弟,这个虽然你可能没见过但你绝对听说过,叫再生障碍性贫血(AA,再障)。之所以提到再障有两个原因,第一个是因为它知名度比较高,联想起它的症状就大致可以知道我是怎样的情况,第二个比较重要,我下面会说。另外虽说表面上它俩很像,但是有一定的区别的。通俗点说,如果造血分为三步,骨髓生出来干细胞→干细胞变成红细胞白细胞血小板→投入使用,再障的问题发生在第一步,骨髓生不出来干细胞,而IRP的问题发生在第二步,骨髓好不容易生出来干细胞了,但是干细胞被人体异常的免疫系统吞噬掉了,没法继续向下合成红细胞白细胞和血小板——说白了就是免疫系统脑子有问题。

所以对于IRP来说,常规治疗大体上有三种,第一是免疫抑制剂,基本上就是类似强的松一样的肾上腺皮质激素,环孢素,和我总提起的丙球(注射用人免疫球蛋白)。通过抑制自身的免疫系统,来让干细胞不至于死得那么早。第二是促进造血的药物,比如雄激素,或者我常说的升红针(EPO)、升白针(G-CSF)和升血小板针(白介素-11),这是一种辅助的治疗手段,也很容易理解,一方面通过免疫抑制剂来抑制住体内的免疫系统,一方面让骨髓加把劲。第三就是输血和输血小板(有时候还需要输血浆,但很少),这也是最直接有效的办法,立竿见影。

但是上面的治疗存在极其巨大的代价,首先免疫抑制剂的使用会让身体更加容易感染,所以你现在看到我的时候我总是戴着口罩,其次肾上腺皮质激素的大量使用会导致骨质疏松,使人非常容易抽筋和缺钙,而且会导致严重的向心性肥胖——这一点上今年2月之后见过我的人都应该有所体会,我的脸和肚子现在都呈现出一种典型的、异样的、让人不舒服的病态浮肿,导致我现在甚至都不太敢去照镜子。另外雄激素也有极强的副作用,它会让你的皮肤变得粗糙,而且坑痕累累。每天必须注射的针剂不但麻烦不已,而且长期的皮下注射让我的胳膊的肌肉变得僵硬。输血和血小板虽然效果明显,但它会让身体产生对外界嗟来之食的依赖性,使骨髓变得更懒惰,因此输血的频度便会越来越高,所以也是极不可取的。

说了这么多的副作用,而我却真真切切地每天在与这些事情打着交道。治疗,便是不断重复上面事情的轮回,一边享受着它们带给我的副作用,一边永远无法脱离医院的阴影。而不治疗,便是连基本生活都无法保障,经常感到缺氧、心悸和头晕,晚上睡觉会被自己的心跳搞得失眠。

我曾经也有过所谓“远大”的理想——要靠自己的智慧和努力过得牛逼,让辛苦把我培养大的人过得好,让心爱的人过得好,也尽可能地去帮助身边的人,让大家都过得好——至少我曾经是相信我有这个实力的。然而过去的四五年,由于IRP的原因,我的理想渐渐破灭,它让一个有着梦想的人从物理上根本断绝了实现梦想的可能性。现在的“梦想”已经沦落为“希望今年不会从重度贫血变成极重度贫血”“希望下个月也不会因为大出血而死掉”“希望脸摸上去不那么浮肿了”。而过去的这一年多,由于自身病情的恶化,一方面身体越发的难受,一方面又不得不投入更大力度的治疗,“梦想”也越来越渺小,甚至已经开始变成妄想了,“希望下个月还可以看到太阳”“希望明早起来我就痊愈”“希望泡完脚之后血红蛋白就上来了呢”。

长期的治疗势必会导致大量的费用,大致算了一下,我每天要吃8种(不是8片)不同的口服药,平均每天要55块左右,升红针每针55,升白针每针110,都是每天一打,升血小板针330,隔一天一打,丙球每次要2500,每周一打,输血每次要花费2000左右,血小板要更高,大概在3000,这两个不一定,但基本每月需要一到两次。这样算下来每个月都需要将近2万的费用,我又不是土豪,这样的负担让我的压力无时无刻不在。

退一万步讲,就算我是土豪,但是这些治疗的目的只有一个——维持,就是说,就算花费了这么多,但一旦停药,又会恢复到那个治疗前的状态,努力就这样白费了。这个月由于严重的经济负担,我停掉了一部分高费用的药物,直接导致我的血红蛋白现在已经掉到了4克以下,血小板在1万以下,随时病危。


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发表于 2021-5-19 12:31:43 | 显示全部楼层
有的人可能会说我做了骨穿确诊是ITP,那么你错了,单独一个骨穿并不能确诊,还差很多的检查。   太多人只单独做了骨穿,上面写着itp骨髓象,血小板减少性紫癜,就以为确诊了~

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发表于 2021-5-19 20:54:57 | 显示全部楼层
经常说,这个病三分治 ,七分养,中药属于就属于调养,身体养好了,感冒感染也少了,对于这个疾病是不是有一定的帮助,特别是一感冒感染就掉板的。再加上平时的饮食调理,充足睡眠,适量运动,这些辅助方面的做好,剩下的就只能交给时间了。

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发表于 2021-5-21 05:47:57 | 显示全部楼层
多学习啊,慢性病靠自己懂病才能少走弯路。

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发表于 2021-5-21 09:09:04 | 显示全部楼层
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发表于 2021-5-22 02:22:16 | 显示全部楼层
多学习啊,慢性病靠自己懂病才能少走弯路。

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发表于 2021-5-22 12:55:01 | 显示全部楼层
http://www.itpxuexiaoban.cn/thread-16537-1-1.html 这一篇帖子里面,总结了,忌口,食疗,骨穿和血常规报告怎么看,以及幽门螺杆菌感染相关,抗核抗体知识,出血止血经验,等等。

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