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 | 这次我要说的事，和我的病有关，和钱有关。
可能你已经知道了，我患有一种很罕见的血液病，叫做“免疫相关性全血细胞减少症”，缩写是IRP（immunorelated pancgtopenia），这是一种由于自身免疫系统有问题导致无法正常造血的疾病，最典型的症状——见过我的人都知道，从外表看就是皮肤苍白没有血色，而从我自身的感受来说，第一，由于血红蛋白不足导致浑身乏力，第二，由于血小板不足导致出血不止。我的心脏长久以来一直维持在每分钟跳100到120下的程度，长期的高负荷导致心脏变大，跟其他人相比也更容易衰竭，正常人体内的血红蛋白指标是13到17克（这里和后面血小板一律用的是通俗的口头说法，实际上标准单位应为130.00-170.00g/L），而我只有4.3克——不及你们的1/4。仅有的这一丁点儿血红蛋白基本上都用来维持基本的生理机能，所以平时走路经常都会费力地喘，更不要说跑步爬山这样奢侈的事情了。而即便是静坐的时候，我也经常会清楚地听到自己心脏有力地跳动，而如果是上楼梯的话，经常会有心脏要蹦出来的感觉，这种感觉非常痛苦。另外头部的供血不足经常会让我觉得困和发胀。再来说血小板，正常人的血小板数值应该在12万到35万之间，而我，只有1万，不及你们最低值的1/10，所以不要说是摔伤或者切菜时被菜刀割伤这样的壮举，就算是扎完吊瓶抽完血后的针眼，我也需要花大约比你们多10倍的时间才能止住。而且全身经常会莫名地有出血点，包括牙龈还有鼻子。
IRP可能确实是太少见了，它还有一个孪生兄弟，这个虽然你可能没见过但你绝对听说过，叫再生障碍性贫血（AA，再障）。之所以提到再障有两个原因，第一个是因为它知名度比较高，联想起它的症状就大致可以知道我是怎样的情况，第二个比较重要，我下面会说。另外虽说表面上它俩很像，但是有一定的区别的。通俗点说，如果造血分为三步，骨髓生出来干细胞→干细胞变成红细胞白细胞血小板→投入使用，再障的问题发生在第一步，骨髓生不出来干细胞，而IRP的问题发生在第二步，骨髓好不容易生出来干细胞了，但是干细胞被人体异常的免疫系统吞噬掉了，没法继续向下合成红细胞白细胞和血小板——说白了就是免疫系统脑子有问题。
所以对于IRP来说，常规治疗大体上有三种，第一是免疫抑制剂，基本上就是类似强的松一样的肾上腺皮质激素，环孢素，和我总提起的丙球（注射用人免疫球蛋白）。通过抑制自身的免疫系统，来让干细胞不至于死得那么早。第二是促进造血的药物，比如雄激素，或者我常说的升红针（EPO）、升白针（G-CSF）和升血小板针（白介素-11），这是一种辅助的治疗手段，也很容易理解，一方面通过免疫抑制剂来抑制住体内的免疫系统，一方面让骨髓加把劲。第三就是输血和输血小板（有时候还需要输血浆，但很少），这也是最直接有效的办法，立竿见影。
但是上面的治疗存在极其巨大的代价，首先免疫抑制剂的使用会让身体更加容易感染，所以你现在看到我的时候我总是戴着口罩，其次肾上腺皮质激素的大量使用会导致骨质疏松，使人非常容易抽筋和缺钙，而且会导致严重的向心性肥胖——这一点上今年2月之后见过我的人都应该有所体会，我的脸和肚子现在都呈现出一种典型的、异样的、让人不舒服的病态浮肿，导致我现在甚至都不太敢去照镜子。另外雄激素也有极强的副作用，它会让你的皮肤变得粗糙，而且坑痕累累。每天必须注射的针剂不但麻烦不已，而且长期的皮下注射让我的胳膊的肌肉变得僵硬。输血和血小板虽然效果明显，但它会让身体产生对外界嗟来之食的依赖性，使骨髓变得更懒惰，因此输血的频度便会越来越高，所以也是极不可取的。
说了这么多的副作用，而我却真真切切地每天在与这些事情打着交道。治疗，便是不断重复上面事情的轮回，一边享受着它们带给我的副作用，一边永远无法脱离医院的阴影。而不治疗，便是连基本生活都无法保障，经常感到缺氧、心悸和头晕，晚上睡觉会被自己的心跳搞得失眠。
我曾经也有过所谓“远大”的理想——要靠自己的智慧和努力过得牛逼，让辛苦把我培养大的人过得好，让心爱的人过得好，也尽可能地去帮助身边的人，让大家都过得好——至少我曾经是相信我有这个实力的。然而过去的四五年，由于IRP的原因，我的理想渐渐破灭，它让一个有着梦想的人从物理上根本断绝了实现梦想的可能性。现在的“梦想”已经沦落为“希望今年不会从重度贫血变成极重度贫血”“希望下个月也不会因为大出血而死掉”“希望脸摸上去不那么浮肿了”。而过去的这一年多，由于自身病情的恶化，一方面身体越发的难受，一方面又不得不投入更大力度的治疗，“梦想”也越来越渺小，甚至已经开始变成妄想了，“希望下个月还可以看到太阳”“希望明早起来我就痊愈”“希望泡完脚之后血红蛋白就上来了呢”。
长期的治疗势必会导致大量的费用，大致算了一下，我每天要吃8种（不是8片）不同的口服药，平均每天要55块左右，升红针每针55，升白针每针110，都是每天一打，升血小板针330，隔一天一打，丙球每次要2500，每周一打，输血每次要花费2000左右，血小板要更高，大概在3000，这两个不一定，但基本每月需要一到两次。这样算下来每个月都需要将近2万的费用，我又不是土豪，这样的负担让我的压力无时无刻不在。
退一万步讲，就算我是土豪，但是这些治疗的目的只有一个——维持，就是说，就算花费了这么多，但一旦停药，又会恢复到那个治疗前的状态，努力就这样白费了。这个月由于严重的经济负担，我停掉了一部分高费用的药物，直接导致我的血红蛋白现在已经掉到了4克以下，血小板在1万以下，随时病危。
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发表于 2021-1-6 16:55:19
