一种免疫性出血性疾病——血小板减少症ITP

烛光里的愿

	人体血液里的“血小板”，主要功能是促进止血和加速凝血，同时有维护毛细血管壁完整性的功能。血小板可以在止血和凝血过程中，具有形成血栓，堵塞创口，释放与凝血有关的各种因子等功能。在小血管破裂处，血小板聚集成血小板栓，堵住破裂口，并释放具有收缩血管作用的物质，是促进血液凝固的重要因子之一。正常人每立方毫米血液中大约含有10～30万个血小板，它的寿命平均为8～12天，倘若由于多种原因导致血小板计数结果低于参考值下限，就是血小板减少。血小板减少如果严重了，可以引起一系列症状，如如鼻出血，牙龈出血，口腔粘膜出血，胃肠道也可出血、还可出现月经血量多、血尿等。 免疫性血小板减少症（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是小儿最常见的出血性疾病。本期内容中，我们就来简单介绍免疫性血小板减少症的病因、症状、治疗及预防方法。免疫性血小板减少症的病因与症状 免疫性血小板减少症的发生可以是原发性的或继发于其他疾病。患儿在发病前常有病毒感染史，目前认为病毒感染不是导致血小板减少的直接原因，病毒感染后人体产生相应的抗体，这类抗体与血小板发生交叉反应，使血小板受到损伤而被人体免疫系统清除，导致血小板减少。 继发性的免疫性血小板减少症常见于下列情况：疫苗接种、感染（CMV、HCV、HIV等）、sle、免疫缺陷病、药物、骨髓移植的并发症等。本病可见于各年龄时期的小儿，以1-5岁小儿多见，男女发病数无差异，冬春季节发病数较高。急性型病例儿童居多，常于春季或初夏发病；病前1-3周多有上感病史。主要表现为：急起畏寒、发热；出血部位广泛，皮肤黏膜出血广泛且严重；脾脏肿大；预后良好，大多数半年内可治愈或自愈，仅少数病例转达变为慢性型。其中，以自发性皮肤和粘膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫癜，少见皮下血肿。分布不均匀，以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。常伴有鼻出血或齿龈出血，胃肠道大出血少见，偶尔肉眼血尿。大约80-90%的患儿于发病后1-6个月内痊愈，10-20%的患儿呈慢性病程，病死率约为0.5-1%，主要致死原因为颅内出血。 急性型免疫性血小板减少症占成人ITP不到10％，慢性型多见于女青年，女性为男性的3～4倍，主要表现为：起病缓慢，病程长；出血轻，一般为皮肤、鼻、齿龈出血和月经过多；少部分可痊愈，大部分反复发作而迁延数年。出血严重者可致贫血，一般无肝脾大，淋巴结不肿大。实际上，轻症的病友可以正常生活，生存期并不受到影响，甚至于也有一部分数值接近正常的ITP病友，他们的生活状态达到“亚健康”的水平。免疫性血小板减少症的治疗与预防 对于新诊断的ITP病例，若患儿无出血或轻微出血，应以严密观察为主。倘若患儿鼻出血持续15分钟以上，则需根据出血情况选择治疗方法。在急性出血期间以住院治疗为宜，尽量减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。 糖皮质激素可以降低毛细血管通透性，抑制血小板抗体产生，抑制免疫细胞破环有抗体吸附的血小板，故此经常被使用。静脉免疫球蛋白、血小板注射、脾切除、RITUXIMAD、TPO和TPO受体激动剂、免疫抑制剂、DANAZOL等手段也会根据患儿的病情作为治疗手段之一。急性原发性血小板减少性紫癜多有自限性，预后良好。临床统计约有80%的病例没有经过治疗，在半年内可自愈，一般病程为4-6周。患者痊愈后很少复发。本病的病死率约为1%,多是因颅内出血而亡。但慢性血小板减少性紫癜未见有自然缓解者。即便血小板数值非常的低，通过针对性的治疗，也能够慢慢的提高数值，在稳定数值的过程中逐步安全减停必要性药物，很多病友成功停药痊愈的，并且数值持续性正常，并无反复。 生活中，如何预防血小板减少症？ 预防感冒等病毒感染性疾病。 避免外伤，出血严重者须绝对卧床休息。慢性患者，可据实际情况，适当参加锻炼。 保持心情愉快，饮食宜细软，如有消化道出血，应进半流质或流质，忌食烟酒辛辣刺激之物。 斑疹病痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦，注意皮肤卫生，避免抓搔划破皮肤引发感染。

史可shike

	常年板低，复查很重要的，itp确诊没有金标准，一直在路上。意味着有一部分人血小板减少只是初始疾病，这也是为什么很多人说itp转其它疾病原因。

陶慧敏chenhuim

	免疫系统有些紊乱，注意除外其他疾病，观察血小板数目后决定是否治疗。

舒畅shuchang

	http://www.itpxuexiaoban.cn/thread-16537-1-1.html 这一篇帖子里面，总结了，忌口，食疗，骨穿和血常规报告怎么看，以及幽门螺杆菌感染相关，抗核抗体知识，出血止血经验，等等。

周放zhoufang

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王迅wangxun

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黄轩huangxuan

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