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 | 什么是自身免疫性溶血性贫血?看看这个你就知道了
自身免疫性溶血性贫血是常见的血液病,由于患者免疫功能调节紊乱而产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血,患者多伴有严重的贫血,对患者的生命造成威胁,输血治疗是其治疗抢救中的一项重要的措施。
原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。
1.继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有:①系统性红斑狼疮(sle),类风湿性关节炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等;④肿瘤:白血病、胸腺瘤、结肠癌等;⑤其他:MDS、炎症性肠病、甲状腺疾病等。
2.继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有:B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、感染(如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)。
3.继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿常见的病因有:梅毒、病毒感染等。
1.温抗体型
多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。
2.冷抗体型
(1)冷凝集素综合征 毛细血管遇冷后发生红细胞凝集,导致循环障碍和慢性溶血,表现为手足发绀,肢体远端、鼻尖、耳垂等处症状明显,常伴肢体麻木、疼痛,遇暖后逐渐恢复正常,称为雷诺现象。因皮肤温度低,冷抗体凝集红细胞导致毛细血管循环受阻,红细胞吸附冷抗体后活化补体,可发生血管内溶血。然而在多数情况下,红细胞循环至机体深部时,温度可恢复至37℃左右,IgM抗体从红细胞上脱落,只剩下C3b,部分C3b红细胞被肝脏Kupffer细胞吞噬发生血管外溶血。
(2)阵发性寒冷性血红蛋白尿 患者暴露于寒冷环境后出现血红蛋白尿,伴寒战、高热、腰背痛,发作后虚弱、苍白、黄疸,轻度肝脾肿大,恢复后可完全无症状。
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