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 | 幼童血小板神秘减少，竟是脾脏“作怪”
患上罕见血管畸形，儿童医院专家为孩子搭建“人工隧道”成功治愈疾病
1岁幼童血小板减少，五个月来一直找不到原因，后来在南京市儿童医院被确诊为肝前性门静脉畸形。该院普外科专家通过搭建“人工隧道”的方式实现了标本兼治。目前，患儿术后恢复情况良好，术后一周血小板水平已经恢复正常，B超显示新建的血管血流通畅。
通讯员 吴叶青 张艾萱 现代快报+/ZAKER南京记者 任红娟
幼童血小板无故减少五个月，竟然是脾脏“作怪”
小旭（化名）家住江苏泗洪，大约五个月时因感冒发烧，在当地医院查血常规，发现血小板指标很低。感冒好了后，血小板的指标却一直没有恢复正常，也查不出病因。
小旭的父母带着他到南京市儿童医院找到血液科主任医师方拥军。方拥军查看检查结果后发现，孩子血小板虽然少，但不算很严重，就先安排他做了骨髓穿刺检查，但是骨穿结果也同样没有发现问题。
“到底是什么原因引起血小板减少呢？”方拥军安排小旭住进了血液科病房，做进一步观察和全面检查。
入院后发现孩子的脾脏有异常，这引起了方拥军的怀疑，“是遗传代谢病？还是存在血管畸形？从脾脏肿大的程度来判断，血管畸形的可能性更大一些”，抽血基因检测初步排除了遗传代谢病，方拥军建议小旭去做一个血管造影。
血管造影的结果印证了方拥军的判断，小旭的门静脉主干、脾静脉、肠系膜上静脉等都有走形异常，脾脏血液回流受阻，造成脾脏淤血性肿大，从而引起血小板的减少。
门脉高压后患无穷，医生“另辟蹊径”标本兼治
由于血小板减少的原因是血管畸形导致脾功能亢进，脾脏“吞噬”了正常的血小板，要解决这个问题就要改善血管的畸形，这就需要外科的手术治疗，小旭被转入普外科病房。
普外科主任医师孙斌介绍，小旭这种疾病比较罕见，叫做“儿童门静脉海绵样变性”，指肝前的门静脉系统部分血管病变部分性或完全阻塞后，导致门静脉血流受阻，门静脉压力增高，门静脉周围形成侧支循环，在影像学上表现为海绵一样的结构。如果不及时纠正血管的畸形，那么门静脉的高压会造成消化道出血、呕血、便血，出血量大的话非常危险。虽然小旭目前还没有出血的症状，但检查发现，孩子的食道、直肠周围有静脉曲张的情况，压力增大的话随时可能有破裂出血的危险。
如何治疗小旭的病症，儿童医院普外科的专家们进行了反复讨论。手术方式包括断流术、分流术和断流术联合术式及肝移植等。单纯断流术由于再出血率高，已很少作为首选术式。其他门体分流+断流的联合术式对门静脉高压症虽有一定的治疗效果，但这些术式只是缓解门静脉压力、预防出血的姑息性治疗方法，不能彻底解决术后复发、肝性脑病、体格发育落后等问题，而肝移植面对高额费用和供体的缺乏。为了彻底解决小旭的问题，达到标本兼治的效果，专家们最终决定采用国内外治疗这种疾病最新的旁路手术（Rex）技术，重新建立肝内外门静脉之间的血流通道。
多学科密切合作
无影灯下搭建“人工隧道”
因为Rex手术的先决条件是肝内的血管必须发育正常，否则即便“人工隧道”建立起来，血液无法从肝脏循环的话，一切也都是枉然，最终只有肝移植一个途径。
普外科请来了影像科、彩超室反复检查确认，患儿肝脏内血管发育正常，只要能够绕过堵塞的那段门静脉，再搭建起一条旁路隧道，那么门静脉的高压就能够得到缓解，脾脏血液回流恢复正常，孩子的症状就会消失，而且肝脏的解毒功能也能得到恢复。
要搭建“人工隧道”就必须要有“建筑材料”，选择合适的血管连接肝内外门静脉至关重要，这又是一个很大的手术难点。孙斌表示，可以利用的血管有三处：最近是冠状静脉，稍远的可以选择肠系膜下静脉，还有颈内静脉。“颈内静脉的话要在颈部取切口，伤害较大，而且血管比较粗，不作为首选，可以术中根据另外两处血管的情况进行选择。”
在麻醉科和影像科的配合保障下，手术顺利展开。术中发现，患儿的冠状静脉有扭曲，而且直径太细，不适合作为“人工隧道”的材料，而肠系膜下静脉，虽然略细，但长度很好，符合使用的条件。游离出血管后，在肝脏内门静脉上取切口，进行连接缝合。要知道，幼儿血管的直径只有几个毫米，要将其两端完美吻合，这对手术医生要求极高。孙斌和手术团队凭借高超娴熟的技术和无与伦比的耐心，在放大镜下操作，实现了两端血管的吻合。
术中再次造影验证，血管通畅，手术成功。
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发表于 2021-6-7 07:12:27
