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 | 自身免疫性典型疾病包含ITP(原发血小板减少症/血小板减少性紫癜)站在发病机制定义主要是获得性免疫功能紊乱,自身病理性抗血小板抗体的存在,让骨髓中巨核细胞成熟受阻,同时导致血小板破坏增加的问题。 那么问题来了:自身免疫系统恢复,血小板是否就能够正常? 先来了解一下有关ITP的免疫病灶问题: 自身抗体:有60-70%的病友会出现血小板特异性IgG型自身抗体(自身抗体与血小板膜表面糖蛋白GPIIb/IIIa和GP1b/IX/V结合)一部分在骨髓抑制了巨核细胞成熟,一部分在外周促进血小板凋亡。 T细胞免疫功能异常:有少部分病友没有抗体但可检测到异常的细胞毒性CD8+ T细胞。导致血小板破坏,或者巨核细胞产血小板功能受抑。 血清tpo水平下降:主要是ITP病人AMR异常导致血小板被过度清除。 综上,属于异常免疫学紊乱的发病病灶。也是针对ITP治疗的关键要点。血小板数值的稳定性以及ITP复发率高低,也围绕着疾病病灶是否被解决,病人是否恢复了正常的免疫机能。 划重点——对于ITP的治疗,起效首先要使免疫系统保持功能相对和谐或平衡,在这个基础上,提升血小板,缓解症状,预防出血就会有明显的效果,在后续的针对性治疗中,才能达到数值稳定不反复。
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