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 | 「没有恢复的 ITP 诊断永远在路上」
目前为止,ITP的相关机制仍然不是完全清楚。但最新研究表明,自身抗体的特异性决定了 ITP 中血小板清除的途径1;抗血小板抗体和细胞毒性 T 淋巴细胞诱导巨核细胞凋亡,直接参与了血小板的破坏2,3;T 细胞免疫异常参与 ITP 慢性过程,促炎细胞的过度活化,更容易产生抗体4;激活的血小板同样参与免疫功能的进一步紊乱。
ITP的病理过程已经成为一个复杂的现象,几乎涉及先天性和适应性免疫系统的所有要素。ITP 的核心问题是产生了抗血小板自身抗体5,导致单核巨噬系统破坏血小板过多,进而出现了血小板减少。
迄今为止,本病尚无「金标准」,需不断排除其他可以引起血小板减少的疾病。针对 ITP 错综复杂的鉴别诊断,一定要针对患者出血情况进行预测之后考虑是否需要治疗,而独立于血小板计数的血小板功能测试与 ITP 出血严重程度相关。由于血小板减少的数目与出血倾向并不完全一致,在临床观察过程中,一旦患者出现黏膜出血,要及时进行干预。
,到目前为止,没有任何药物可以预防慢性 ITP,因此早期治疗不能防范儿童 ITP 发生。同时,针对儿童慢性难治性 ITP,吴教授依据 ASH 提出了儿童 ITP 的治疗建议,并对艾曲泊帕等二线治疗药物的相关研究进展进行了探讨。
迄今为止,ITP 的机制研究仍未完全研究清楚,而对于 ITP 诊断同样没有「金标准」,需进行排他性诊断。因不同的治疗方法疗效和临床获益不同,儿童 ITP 在临床治疗中需根据患者具体情况进行个体化诊疗。艾曲泊帕是首个口服 TPO 受体激动剂,也正成为儿童 ITP 及其他类型的儿童血小板减少症治疗的新选择。
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