成人ITP指南丨血小板减少病友群导读

耶系以少年

	成人ITP指南丨血小板减少病友群导读 简介： 中华医学会血液学分会血栓与止血学组发布2020版的《成人ITP诊断与治疗中国指南》，为最新的成人ITP诊治的临床指导。 指南『鼓励 患者 参与治疗决策』！意味着患者 一定要多了解这个病（慢性病）！ 了解自己的各项检查意义并做好血象表格 以及 疾病知识，于医于患都有利。 于医，可以尽快尽可能全面地了解患者的过去（血象表、既往史、治疗史、转归史等！认真做好病情记录非常之重要）、现在（主要矛盾是什么、需要目前处理的是什么、怎么处理才会更好等）以及未来（潜在的风险、病情的趋势、可能的结果、后续的复查等）。 这样可以让医生少走弯路，缩小诊断范围，减少不必要的检查。 于患，最重要的是减轻病人痛苦，尽快地给予相对准确的治疗，同时也减少经济负担。 ITP：免疫因素所致的血小板减少，此处特指原发性ITP（即未找到明确致病原因的ITP）。 呈疾病慢性化 成人ITP是一种慢性疾病，且出血事件不会随病程延长而减少。 2004-2015年间诊断ITP的3360名儿童和420名成年患者。 随访两年的结果发现，在诊断后的第6、12、24个月，儿童ITP患者缓解率分别为70%、71%、71%，而成年患者对应时间点的缓解率为45%、49%、56%。这意味着，30%的儿童ITP患者和50%的成人ITP患者呈疾病慢性化。 出血风险 ITP患者的出血风险 除了与年龄相关，还与血小板计数呈显著负相关。 ITP的临床表现主要为出血，从无症状血小板减少或皮肤粘膜出血，直至严重内脏出血甚至致命的颅内出血。除了出血，部分患者还有乏力、焦虑等表现。 诊断 目前ITP的诊断仍然基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。除详细询问病史及细致体检外，其余诊断要点包括： 1. 至少2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。 2. 脾脏一般不增大。 3. 骨髓检查：ITP患者骨髓细胞学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。 4. 须排除其他继发性血小板减少症：如自身免疫性疾病（结缔组织病、红斑狼疮、干燥综合征等等...）、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、恶性血液病等。 5. 诊断ITP的特殊实验室检查：（1）血小板糖蛋白特异性自身抗体（2）血清TPO水平测定。 ITP分期、治疗 ITP分为三期： （1）新诊断的ITP：确诊后3个月以内的患者； （2）持续性ITP：确诊后3-12个月血小板持续减少的患者，包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者； （3）慢性ITP：血小板持续减少超过12个月的患者。 重症ITP：血小板<10×109/L伴活动性出血，或出血评分≥5分。 难治性ITP：指对一线治疗药物及二线治疗中的促血小板生成药物、利妥昔单抗治疗均无效，或脾切除无效/术后复发，进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。 治疗原则 指南强调，ITP治疗应遵循个体化原则，鼓励患者参与治疗决策，兼顾患者意愿，在治疗毒副作用最小化基础上提升血小板至安全水平，减少出血事件。 对于血小板≥30×109/L，无出血表现且不从事增加出血风险工作、无出血风险因素的ITP患者，可予以观察随访。 紧急治疗 患者发生危及生命的出血（如颅内出血）或需要急症手术时，应迅速提升血小板计数至安全水平。静脉注射免疫球蛋白（IVIg）+静脉甲泼尼龙+重组人血小板生成素（rhTPO） 这些措施可单用或联合应用，并及时予以血小板输注（Ⅲ/Ⅳ级证据）。 一线治疗 （1）糖皮质激素 （2）IVIg （静脉注射免疫球蛋白） 二线治疗 （1）促血小板生成药物：包括rhTPO、海曲泊帕、艾曲泊帕、阿伐曲泊帕等。 （2）利妥昔单抗 （3）rhTPO联合利妥昔单抗 （4）注册临床试验（Ⅲ期） （5）脾切除术 三线治疗 ①全反式维甲酸（ATRA）联合达那唑 ②地西他滨 妊娠合并ITP 一线治疗 （1）口服糖皮质激素：用药过程中注意监测患者血压、血糖、血脂、精神状态等。 （2）IVIg：起效时间优于糖皮质激素，但不能维持长期疗效。 大部分妊娠合并ITP患者不需要治疗。当患者血小板计数<30×109/L且伴活动性出血，或准备分娩须提升血小板计数至相对安全水平时，应开始治疗。 此为病友交流群里提供的简要版，旨在让病友多了解疾病，通过学习了解能更好的为自己以及家属少走弯路、同时了解疾病对心态有很大帮助！