原发性血小板增多症血小板稳定控制治疗过程交流分享

itp病家园

	2011 年，外科学硕士毕业后在天津某三甲医院工作。母亲在湖南老家，50 多岁也正是更年期，身体总有些不适，每年单位体检，虽然没查出什么大毛病，但母亲总说特别容易疲劳，体力大不如前，所以我对她的身体一直不太放心。工作没多久，同一批进入医院工作的同事的母亲查出子宫癌，更担心起母亲的健康来，于是劝母亲来天津我所在的医院进行一次较全面的体检，对自己监督下的体检总是更放心。11 月初，母亲到了以后，抽血、超声等检查全部来一遍，当天中午，检验科的同事就给我打电话，说再来抽一个血常规，因为检查结果血小板特别高，他们怀疑可能是抽血时出现了凝血，导致结果误差。当时也没在意，下午上班就带着母亲又去扎了个指血，和检验科的同事聊会天，不到 15 分钟结果就出来了，血小板和第一次一样，都是 1100×10 9 /L 左右。我自己当时仍不能判断只是什么原因，检验科的同事说怀疑原发性血小板增多症，马上又找检验主任做了个外周血涂片，主任也说高板可能性大。我心里咯噔了一下，虽然我当时仍不太清楚高板到底是个什么病，但我医学的常识告诉我血小板超过正常值 3 倍以上，不是好事，血栓的风险很高。当时也没把风险告诉母亲，好在当天其它体检结果都问题不大，母亲自己也没太在意血小板增高这个结果。 晚上趁着母亲睡觉以后，赶紧翻书、查文献，了解血小板增高这个疾病，当看到原发性高板属于骨髓增殖性肿瘤，有的资料中写原发性血小板增多症中位生存期大约 15 年的时候，瞬间人就不好了，医生的经验告诉我这个病的严重性。总希望母亲血小板的增高不是原发而是继发，这样只要找到病因，就能彻底治愈。辗转难眠，第二天一早又带着结果去找医院的血液科医生，他们也高度怀疑是原发性高板，因为继发高板通常不会超过 600，并且建议我去中国医学科学院血液病研究所（以下简称，血研所）作全面检查。当天回去委婉的告诉母亲，这个血小板的增高必须引起重视，查出原因，而我们医院血液科很多检查做不了，要去血研所作进一步检查。 于是隔天又去了血研所，挂了个专家号（专家的名字忘了），专家一看检查结果，和我简单交谈了几句，得知我也是医生后，就在化验单上写了“MPN”三个字母，经过我前期的查阅文献，我知道这是“骨髓增殖性肿瘤”的缩写。专家告诉我母亲，他怀疑是“骨髓增殖性疾病”，需要做进一步检查，包括骨髓穿刺、基因检测等等，当天已经来不及做了，他会开好检查单，第二天一大早来检查，才能最后确诊。我明白专家的良苦用心，为了避免提到肿瘤给患者带来的心理负担，他在最后确诊前，特意把“肿瘤”说成了“疾病”。 第二天骨穿是十分痛苦的，一向坚强的母亲虽然没有流泪，但做完以后在治疗室门外休息了半个小时，才勉强站起来，不那么利索的走出了血研所。在这期间我开始悄悄看了大量关于“骨髓增殖性肿瘤”的专业文献，医生的直觉告诉我，即使不参考最后的检查结果，母亲也极有可能就是这个病，而我此时只希望最好是原发性高板，不要是骨髓纤维化，更别是慢性粒细胞白血病。两周后血研所检查结果出来了，BCR-ABL基因突变阴性，JAK2V617F 突变阴性，骨髓检查结果也是典型的原发性血小板增多症的特征。确诊原发性高板无疑，建议给予羟基脲降低血小板、同时口服小剂量阿司匹林抗凝。 了解到治疗方案后，母亲意识到了疾病的严重性，在回家的车上就看起了药物说明书。阿司匹林她很熟悉，外公冠心病的时候常吃；但当母亲看到羟基脲属于化疗药，适应症全是各种癌症和白血病的时候，心情一定是极其低落的，甚至以为自己的病和白血病类似。在她们这代看过《血疑》，对山口百惠患白血病去世印象尤其深刻的人心中，血液病几乎等于白血病，而白血病是绝对的不治之症。我反复告诉母亲，这个病虽然属于血液系统肿瘤，但不幸中的万幸，它的恶性程度最低，进展最缓慢，只要控制好并发症，不会有生命危险，和正常人没有区别。我千方百计说服母亲，让她宽心。但和所有刚知道自己患有肿瘤的人一样，或许别人越劝说，她越会觉得自己病情严重，越是担心，越是恐惧。我知道如果不给母亲彻底说清楚这个病的来龙去脉，让她对自己的病情有一个真实、彻底的了解，她一定会胡思乱想的，心理的波动可能比疾病本身带来更大的痛苦。 我早有准备，翻出教科书上关于原发性血小板的章节给她看，又节选了文献中说得比较乐观的段落打印出来，让母亲对她自己的疾病有一个正确的认识。但我相信头两天，母亲肯定是没睡好的。 我劝她开始治疗，血小板接近 1200 太危险，容易形成血栓，她同意吃阿司匹林，但对羟基脲有强烈的抵触情绪，因为在她的印象中，这类药物副作用极大，吃了会给身体带来不可逆转的损伤。她回忆说，根据原来的症状看，得这个病可能有 3 年左右了，最早是发现切菜不小心弄伤手指后，不大的伤口，但要按压半个小时才止血；体检抽血的时候，止血的时间也比原来长很多，而且这 3 年特别容易疲劳。只是但她一直没在意，觉得是因为更年期的原因。让父亲在家中翻出前年的体检报告，发现那时血小板已经 700 多了，医生没有提醒，我每年只在过年回家十天左右，也没特意看过体检报告，想来真是惭愧。经过几天的缓冲期，母亲渐渐接受了自己的病情，既然 3 年了，没有任何治疗也没出什么大问题，那应该不会像白血病那么严重。于是母亲提出想看中医试试，在她的心中，中药几乎是没有副作用的。于是我又带她去了天津中医药大学附属医院的血液科，找了一位老专家。老专家看完血研所的检查结果，还是建议母亲用羟基脲，开了一些中药，但说只作为辅助。中医西医都看完了，母亲仍然不接受羟基脲治疗，坚持以中药为主，带着中药回了湖南。 母亲回家后买了中药粉碎机，和父亲一起自制了大量中药丸，这样吃起来比煎药方便，药效也更好。吃了一个多月后，母亲兴奋的告诉我，最新的检查结果血小板已经降到了 900 左右，又吃了 2 个月，最低降到了 700 多。这时母亲仿佛看到了用中药控制血小板的希望，但后来血小板又出现了波动，反弹到 1000 左右，而且随着吃药时间的延长，大量服用清热解毒，活血化瘀的中药后，母亲也出现了易腹泻、盗汗、体重减轻等各种不适。反复调整药方和用量，各种症状仍然严重，血小板数量也不再明显下降，只好停止了中药治疗。考虑过注射干扰素，但母亲嫌经常打针太麻烦，而且看说明书副作用也不小，没有实施。 我在母亲刚确诊的时候，看过阿那格雷的资料，从药理上来说不属于化疗药，母亲容易接受，口服药物也比较方便，想试试，但苦于国内没有上市，无法使用（期间为了买阿那格雷，从网上找了个代购中介，还被骗了 4000 块，也没敢告诉父母）。我只能自己查找国外网上药店，虽然早就知道欧美医药分离，处方药很严格管理，没有处方几乎不可能拿到处方药，但还是抱着侥幸的心态一家家给他们发邮件询问能否购买阿那格雷，并邮寄到中国，得到的答复都是必须提供本国的处方。停药后母亲的血小板又基本回到了治疗前的 1100-1200 的高值，虽然吃着阿司匹林，血栓风险会低一些，但仍然比较危险。我只好给能想到的所有在国外的同学、朋友一个个打电话，问他们能否买到阿那格雷，结果也都是失望。又过了两个月，一个同学给我留言，说他找到一个当地朋友愿意提供帮助，但需要我母亲的所有检查结果，以确保诊断正确，不会误用处方药。我立刻把母亲的各种检查结果都拍照，没英文缩写的地方都标上英文翻译发过去。2 周后我同学告诉我拿到了 3 瓶阿那格雷，他暑假回国的时候可以把药带回来。这事我仿佛看到了一个大救星，并特意回湖南接上他大吃了一顿。然后在家陪了母亲一个星期，母亲本来心脏不太好，刚开始用阿那格雷的时候感觉心悸比较厉害，还有轻度的头晕，但药已经花大价钱买回来了，母亲也知道我为这个药费了很多心血，就坚持继续用，一个星期后，血小板降到了 800 多，3 周后到了 700 左右，母亲心悸、头晕的不良反应也有所减轻了，然后慢慢加量，两个月后，每天 2.5mg 的剂量能把血小板稳定控制在 400 左右，同时对药物逐渐适应，不良反应也基本消失。近4 年来母亲一直靠阿那格雷控制血小板，服用小剂量阿司匹林预防血栓，效果不错，没有出现任何并发症。 这就是我母亲的治疗经过。 啰里啰嗦回答了近 50 个问题，洋洋洒洒写了快三万字，都是一个一个字打出来，比一本硕士论文的字数都多了，其实还真挺累的，但想到或许能解答部分病友心中的疑惑，是件非常有意义的事，心中有充满了喜悦。希望我这本小册子能够给广大病友带来帮助，回头来看，对本书的表述方式和内容还有一些遗憾和待改进的想法，在下一版中再修改吧。最后，十六个字与大家共勉： 心态乐观，健康生活，合理治疗，享受生命！

程琳chenlin

	一切都会好起来，心态好，心情愉悦是身体健康和ITP自愈的最好医生。

于和伟yuhewei

	只要遵从医生的医嘱，进行规律的治疗，大部分病人的病情都能获得控制，直至治愈。 遗憾的是，在临床上，经常碰到一些被过度治疗的情况，从而导致病情迁延，或者出现严重的并发 症，如并发真菌感染、糖尿病、