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 | 珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类,下面就让重庆血液病医院老专家为大家讲解一下。 地中海贫血的病症表现 地中海性贫血早期症状主要存在面色苍白,贫血。患者出生时即伴有贫血症状,进而逐渐加重。后期如果没有得到治疗,表现为脾脏肿大。造血过量导致骨骼发生改变,如眼距变宽、头颅变大,即典型的地中海性贫血面容。再者由于腹部脾脏肿大,导致腹部丰满。同时由于铁过载导致面色发生改变,即铁锈色面。铁过载、长期贫血、免疫力降低可导致感染,出现感冒、肺炎等 缺铁性贫血的病症表现 红细胞含有一种叫做血红蛋白的蛋白质,它将氧气从肺部运送到其他身体组织。血红蛋白主要由铁制成。当你的铁水平低时,你的身体会产生更少的红细胞或使红细胞产生更少的血红蛋白,而这些细胞不能携带足够的氧气。低铁水平可能是由于缺乏铁的饮食,无法吸收足够的铁或失血。此外,由于胎儿生长的铁需要,怀孕可导致缺铁性贫血。 通过实验室检查项目来区分 从贫血的症状表现以外表面貌的表现无法彻底区分缺铁性贫血以及地中海贫血,因此,还需要进行检查项目结果的鉴别。 此病要注意与地中海贫血相鉴别,地中海贫血血常规也表现小细胞低色素性贫血,但它为遗传性疾病,从血常规检查方面鉴别,一般缺铁性贫血RDW(红细胞分布宽度)升高而地中海贫血RDW正常,另外,一般情况下地中海患者血清铁蛋白不低,甚或偏高,行血红蛋白成份分析或地中海贫血基因检测。 缺铁性贫血诊断明确后应注意针对缺铁病因进行检查。地中海贫血在确诊后需要提醒的是,轻型可以不用治疗,中间型以及重型为了正常发育生存,则需要积极接受治疗。
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