狼疮性肾炎的病理类型各有何特点?
世界卫生组合将狼疮性肾炎分为六个类型:Ⅰ型正常肾小球型;Ⅱ型单纯多系膜病变型;Ⅲ型局灶型阶段性肾小球肾炎型;Ⅳ弥散性肾小球肾炎型;Ⅴ型弥散性模型肾小球肾炎;Ⅵ型进展硬化性肾小球肾炎。
(1)Ⅰ型正常肾小球肾炎:本型临床少见,一般不到5%,也可能是因为部分系统性红斑狼疮无明显肾脏临床表现而未做肾活检所致,这些肾小球组织结构无异常,或在光镜检察下正常,而经过免疫荧光和电镜检测,发觉有免疫复合物沉淀,此型患者临床表现较轻,可无尿异常,也可表现为隐密性肾炎,出现无症状性蛋白尿或血尿,多无水肿、高血压等，蛋白尿多为轻至中度，24小时蛋白尿小于2.5克。 (2)Ⅱ型单纯系膜病变型：此病局限于系膜区，占20%左右，病理改变很稍微。光学显微镜检察仅有肾小球系膜细胞轻度增生和基质的轻度增多，基底膜呈轻度阶段性增厚，没有肾小管、间质以及动脉的异常。
临床表现：一般只有较稍微的全身症状，如低热、全身乏力、皮肤红斑、口腔溃疡、雷诺征阳性。一般不出现肾脏损害的症状，尿陈规一般正常。
(3)Ⅲ型局灶性阶段性肾小球肾炎型：病变在狼疮性肾炎患者肾活检中占25%，显微镜检察仅发觉部分肾小球(50%以内)受累，血管球部分区域呈灶性增殖变化，系膜细胞和内皮细胞增生，使受累的血管球之毛细血管阻塞，毛细血管腔内有透明血栓形成，同时可见血管上皮细胞增生形成的新月体。
临床表现：起病时可有发热以及多系统器官侵害征，多数患者有活动性系统性红斑狼疮的典型血清学异常，尿检察有蛋白尿，一般24小时不超过3克，镜下血尿，红细胞高倍镜下不超过20个，可见少量白细胞，管型少见。肾病综合征罕见，肾功能正常或轻度降低，多数病例预后较好，少数(约80%)可转变成弥散增生性或膜性肾小球肾炎。
(4)Ⅴ型弥散性肾小球肾炎：严重而常见，占40%左右，镜检发觉，几乎全部肾小球受侵害，每个肾小球的受累程度不一致，不同的肾小球或在同一个肾小球内不同的区域其病变均可表现不一致，可同时存在活动性与非活动性的两种病变。活动性主要表现为弥散性肾小球系膜和内皮细胞的增生，从而导致毛细血管腔的阻塞，在一些血管球内，可见毛细血管壁的损伤，新月体形成，局部性基底膜增厚，尚可见部分性坏死及核碎片。非活动性病变属于慢性的不可逆的病变，镜下改变为血管球与肾小球囊粘连及肾小球硬化。此外还可见到间质的水肿、纤维化及淋巴细胞侵润，肾小球萎缩及动脉炎的表现。
临床表现：患者均表现有肾脏损害的临床表现，明显的蛋白尿、血尿、管型尿，肾功能有不同程度的损害，3/4的病人出现肾病综合征，半数病人有高血压。
(5)Ⅴ型弥散性膜性肾小球肾炎型：此型病变较少见，约占10%左右，全部肾小球受累，肾小球增大，系膜细胞明显增生，系膜基质增多以及明显的中性白细胞侵润，小叶的中心部血管可阻闭，肾小球毛细血管壁增厚。间质纤维化，淋巴细胞侵润以及继发性肾小球萎缩，多在疾病的早期发生，也可见到弓形动脉、叶间动脉动脉管壁肥厚和内膜纤维化。
临床表现：患者常既有血尿(镜下或肉眼血尿)又有蛋白尿。约多数病人有肾病综合征的表现，高血压常见。
(6)Ⅵ型进展硬化性肾小球肾炎：此型病变是狼疮性肾炎的终末期改变，往往因肾脏已明显缩小而不再行肾穿活检，本型病变以肾小球硬化为主，其内可有纤维性新月体、肾小球萎缩、间质硬化等慢性病变。临床上，也多已有肾功能不全或尿毒症。
发表于 2020-1-15 16:02:36
