阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种少见的获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。在治疗方面，激素的“面孔”常见，不少患者都属于常年依赖激素类型。对于不想激素治疗、治疗效果不佳耐药等情况的患者，中医能治疗吗？
不想吃大把大把的激素，PNH中医能治吗？
关于PNH的类型与治疗
PNH临床可分为两种类型，一是溶血性PNH，即经典PNH和低增生性PNH，包括再障/PNH综合征，是指阵发性血红蛋白尿症同时伴有骨髓三系细胞增生低下。 在治疗方面针对PNH主要是考虑如何改善血细胞减少。对于低增生性PNH的患者，恰当的治疗选择应包括异基因骨髓移植、免疫抑制治疗等，如大剂量环磷酰胺、抗胸腺细胞球蛋白和环孢素等。骨髓移植有可能治愈PNH（存在风险性问题）。
这些治疗各有千秋，大部分都可以起到对应的疗效，其中免疫抑制的治疗主要是对于低增生的PNH有效，而对于难以控制的血红蛋白尿收效甚微，这时临床上一般会考虑到综合治疗如大剂量GC静脉冲注、碳酸氢钠、中分子右旋糖酐、输血、肝素、甚至小剂量化疗等，如有抗C5单抗则更好。
在临床上多年的病例调研表明以及结合中医、中西结合治疗的文献。中医对于PNH的认识，在急性溶血发作时属湿、热、瘀，治疗以清热利湿为主，兼以活血化瘀；无溶血发作时，以贫血为主要症状，应以虚劳论治，以补脾肾为主，加用清热利湿、活血化瘀之品。
从治疗角度上，中医治疗可行，并且有望达到一定的疗效。
中医治疗PNH分为四个类型
①湿热内蕴型；
②气血两虚型；
③脾肾阳虚型；
④肝肾阴虚型。
中医治疗PNH的原则以“虚则补之”为大法，但必须灵活应用。或急则治标，或缓则治本，或扶正或祛邪，或两者兼顾等，皆当随机应变、灵活掌握。
在临床上对于PNH的治疗方针概括为：
一、若没有良好的方法去除异常克隆，则主要应促进正常造血组织的功能，减轻溶血和贫血，加强对症治疗，改善一般情况，预防感染和其他并发症，改进生存质量，希望能在一个时间段后能缓解乃至痊愈。
二、中医药治疗常可改善症状，减少溶血发作，介入有必要性，但应根据患者西医不同型期及中医证型合理安排治疗方案。
故，对于每一位PNH患者，建议根据病情采取规范化的中西医结合进行治疗，并在后续病情缓解逐步减停药物。
发表于 2020-2-17 19:13:04
