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[病友治疗交流] 原发性血小板增高症的西医治疗方法

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发表于 2020-4-17 14:30:14 | 显示全部楼层 |阅读模式
原发性血小板增高症的西医治疗方法

    原发性血小板增多症(ET) 属于骨髓增殖性肿瘤(MPN)(2008WHO慢性髓细胞系肿瘤分类修订标准)。

ET病情进展缓慢,血小板增高导致的问题,一是血栓--出血并发症,二是骨髓纤维化及白血病转化。
故治疗之目的,一是减少血栓形成和出血的风险,二是降低骨髓纤维化及白血病转化的风险,以改善和提高患者的生存质量和生存时间。
一、常用药物
1、阿司匹林:是防血栓性疾病有肯定疗效的药物。小剂量阿司匹林(75~100 mg/d)被推荐用于所有无严重出血史或无胃肠禁忌症的ET患者,可以显著降低血栓形成的发病率,同时不增加出血的风险。
2、抵克利得与玻力维:为ADP 受体拮抗剂。其效果并不优于阿司匹林片,只用于不适用阿司匹林的患者。
3、干扰素α:有较满意的效果,缓解率可达80 %。用长效的PEG-干扰素2b,多数在用药2 月后缓解,第4 月时有可能达全部缓解。并有JAK2V617F突变细胞的比例下降。
4、羟基脲:降低血小板效果明显,急性毒性反应小,是有合并症危险的ET 的首选药物。单用羟基脲并不增加白血病转化的风险。
5、阿那格雷(Anagrelide):是一种口服抗血小板药物,用于治疗ET和MPN引起的血小板增多。对于羟基脲不能控制的ET,可以试用阿那格雷,用量为2.4mg/d,副作用主要有头痛、心悸、低血压、体液潴留、腹泻等。
6、Pipobroman:为哌嗪衍化物,是治疗ET 的另一种新药。该药的结构类似于烷化剂,为嘧啶的竞争性抑制剂。一般认为,pipobroman 诱发急性白血病与MDS 的危险性与羟基脲基本相同。

ET目前尚无公认的最佳治疗方案,多主张按预后因素及血栓并发症的风险进行分层治疗。
意大利血液学会等3 个组织建议:
1、40 岁以下者,一线治疗为干扰素或anagrelide ;只有在患者不能耐受,或需大剂量致毒性过强时,才改用羟基脲。
2、对40~60 岁并有血栓史者,一线治疗为羟基脲;如无血栓史,仍以干扰素或anagrelide 为一线治疗药物。
3、对60~70岁患者, 羟基脲、马利兰或pipobroman 均可做为一线药物。
4、患者有微循环症状(神经症状、手足疼痛或麻木、紫绀) 或近期有过动脉血栓疾病(缺血性脑卒中、一过性脑缺血、急性心肌梗死或不稳定型心绞痛) ,或有冠心病的临床与实验室证据,应给予抗血小板药物。阿司匹林为首选,抵克利得只适于对阿司匹林不能耐受或禁忌的患者。如血小板数> 1500×109/L ,除用抗血小板药物外,应立即应用减细胞药物,尽快降低血小板数目。


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