1月8日晚,全身出现散在出血点和瘀斑. 随即到当地医院就诊,经查血常规血小板 3*10/L , 反复静滴丙种球蛋白有效但维持3天就降 。
1月23日转儿童医院治疗给予强的松每天60mg口服,但无法维持血小板。
1月30日转院到天津血液病研究所,因激素无效,血小板降至 1*10/L,出现头痛、恶心、腹痛,口腔血泡,及血尿。医嘱将强的松每日口服改为30mg,两周减半口服,经查:抗核抗体滴度1:1000阳性、SSA和RO-52均为阳性、补体C3C4偏低、血小板IIB/IIIA抗体阳性。综合诊断为1、结缔组织疾病类型待定,2、免疫性血小板减少血性紫癜。
2月14日开始用美罗华,每周100mg共4周治疗。后血小板逐渐升高至正常。
3月7日输完第四次美罗华激素全停。停用任何药物。
8月7日用美罗华整6个月,北京协和复查,血小板178*10 /L,白细胞5.14*10/L ,血红蛋白136.00g/L。抗核抗体滴度1:320,RNP32 17.5。自身免疫抗体SSA和RO-52均为阴性,免疫球蛋白A免疫球蛋白M偏低。肝功谷丙转氨酶62偏高。甲状腺球蛋白抗体148较高。IgG,IgA,IgM阴性,补体C3C4 阴性。抗心磷脂抗体正常,抗B2-糖蛋白1抗体正常。B淋巴细胞CD19%为5.1%(5%--20%)升至正常范围, B淋巴细胞CD19为99(160--350)。
10月2日用美罗华整8个月,**医院复查,血小板235*10 /L,白细胞5.56*10/L ,血红蛋白141.00g/L。抗核抗体滴度1:320阳性,均质型。自身免疫抗体SSA、RO-52、SSB均为阳性SCL-70为弱阳性,肝功谷丙转氨酶47偏高,总蛋白、球蛋白、间接胆红素偏低,甲状腺过氧化物酶抗体124较高,TSH6.97偏高。尿蛋白弱阳。抗心磷脂抗体正常,抗B2-糖蛋白1抗体正常。免疫球蛋白A免疫球蛋白M偏低。补体C3C4 阴性正常。。B淋巴细胞(CD19+/CD45+)7%(6%--25%)升至正常范围。
10月11日查血小板为163*10 /L,有些抗体转阳性,担心免疫反应会使血小板下降,开始口服纷乐2片/日.但是又很担心纷乐的副作用也会引起血液病变,很担心很矛盾不知道该如何用药,不知道该如何治疗了?
说明:曾用12片激素治疗无效,从3月7日用美罗华治疗后停激素,到现在没有使用任何药物。
请问:属哪一型结缔组织病?现在应如何治疗?是否需要住院治疗?有哪些注意事项?