什么是戈谢氏病？

血小板病友y

	戈谢氏病是什么病？戈谢氏病是一种常染色体隐性遗传的病症，属于罕见病。该疾病是由于人体的溶酶体内的缺乏酸性β-葡萄糖苷酶这种物质而致病，常表现为多系统的脂质沉积，累及骨髓、肝脾、骨骼及神经系统。     根据戈谢氏病的急缓、内脏受累程度以及有无神经系统症状，将其分成Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型3种类型。 Ⅰ型：又称慢性型、非神经型、成人型 　　这是最常见的类型。儿童与成人均可发病，以学龄前儿童发病者多，起病缓慢，病程长，无神经系统受累症状。发病越早，酶活力越低。通常I型患者葡萄糖脑苷脂酶的活力相当于正常人的12%～45%。 Ⅱ型：又称急性型、神经型 　　多在1岁以内发病，最早于出生后1～4周出现症状，病情随起病早晚而不同，可在2岁前死亡。除I型的症状、体征外，神经系统症状明显。Ⅱ型患者的葡萄糖脑苷脂酶活力最低，几乎难以测出。 Ⅲ型：又称亚急性型、神经型     起病较Ⅱ型缓慢，可在婴幼儿期发病，除内脏受累外，可有1项轻、中度神经系统表现，多数在10岁左右出现。Ⅲ型智力障碍较轻，智商在70左右。根据患者神经系统受累程度，Ⅲ型又分为：Ⅲa型，有2项或以上神经系统受累表现，轻度内脏受累；Ⅲb型，仅有眼球运动失调，伴进行性内脏受累；Ⅲc型，眼球运动失调伴进行性心脏瓣膜钙化和内脏受累。

刘晓洁liuxiaoj

	感谢分享有价值的病患信息！

李乃文linaiwen

	经常说，这个病三分治 ，七分养，中药属于就属于调养，身体养好了，感冒感染也少了，对于这个疾病是不是有一定的帮助，特别是一感冒感染就掉板的。再加上平时的饮食调理，充足睡眠，适量运动，这些辅助方面的做好，剩下的就只能交给时间了。@长春+甲甲妈妈

袁泉yuanquan

	第一种情况，平时身体免疫絮乱，有感染刺激能使免疫系统正常！第二种平时免疫系统正常，有外来因素刺激免疫系统导致絮乱。

陈宝国chenbaog

	免疫系统有些紊乱，注意除外其他疾病，观察血小板数目后决定是否治疗。

潘虹panhong

	http://www.itpxuexiaoban.cn/thread-16537-1-1.html 这一篇帖子里面，总结了，忌口，食疗，骨穿和血常规报告怎么看，以及幽门螺杆菌感染相关，抗核抗体知识，出血止血经验，等等。

舒畅shuchang

	免疫系统有些紊乱，注意除外其他疾病，观察血小板数目后决定是否治疗。