真红多血症期进入“终末期”如何阻止？

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	真性红细胞增多症，也有多血症之称，但患者常常在维持多年的多血症期之后，随着病情的加剧而进入“耗竭”期，也就是终末期。 　　如何延缓真性红细胞症患者患者进入“终末期”呢? 　　1、多血症期 　　多血症期哈的治疗目的是通过减少血细胞以改善症状，降低栓塞和出血并发症。有些患者通过周期性静脉放血而使红细胞计数和红细胞压积得到控制，而血小板和白细胞数需通过给予骨髓抑制性药物方可得到控制，大部分患者需同时进行上述两种治疗。 　　1)静脉放血 一般来说，间隔2～4天静脉放血450～500ml，可使红细胞压积 (hct)降致正常或接近正常值，hct大于64%的患者放血间隔期应更短，体重低于50kg的患者每次放血量应减少，对于有心血管疾患的患者放血应采用少量多次的原则。静脉放血可使诸如头痛等症状得到改善，但不能降低血小板和白细胞数，对皮肤瘙痒和痛风等症 ;状亦无效。对于年龄小于50岁且无栓塞病史患者可采用该方法。 　　(2)骨髓抑制药物治疗 pv采用骨髓抑制药物治疗的适应证有：血小板计数高于800x109-1000x109/l;有栓塞和出血并发症;静脉放血治疗需求每月超过一次;严重皮肤瘙痒。 　　常用药物有：羟基脲，马利兰，32p，干扰素，高三尖杉酯碱，甲异靛，活血化瘀中药等 　　(3)对症处理 皮肤瘙痒采用静脉放血/骨髓抑制药物常无效，由于洗澡可使之加重，因此，可告诫患者减少洗澡次数，采用补骨脂素和紫外线照射可使皮肤瘙痒得到缓解，阿司匹林和塞庚定亦有效，但抗组胺药物无效。由于栓塞是pv患者死亡的主要原因，因此，可给予阿司匹林和潘生丁口服预防。 　　(4)治疗方案的选择 由于马利兰、32p治疗有致白血病高风险，因此应首先选用静脉放血+小剂量阿司匹林(40mg/d)，但有出血病史或血小板显著增高(≥1000x109/l)及获得性vwd者禁用，维持hct低于45%;如果患者出现栓塞或出血、全身症状、难治性严重皮肤瘙痒、疼痛性脾肿大，则改用rh-ifn-a，300万u，每周3次;当患者hct控制不理想或不能耐受干扰素，开始用羟基脲治疗，30mg/kg，口服，1周后改为5～20nw/kg，如果hct仍大于47%，则辅助以静脉放血，如果hct仍控制不理想，则改用马利兰，4～6mg/d，连用4～8周，待血小板低于300x109/l几或血细胞计数正常后停药，而病人复发后可再次重复该方案;用马利兰治疗的患者如出现持续性血小板增高并反复出现血栓，脾区疼痛，则可改用32p，最后选择脾切除+持续系统给药治疗。 　　2、终末期 　　此期患者可出现贫血，显著骨髓纤维化和显著的脾肿大，血小板计数可增高、正常或减少，白细胞计数可显著增高伴外周血中出现幼稚粒细胞。由于脾照射无效，采用马利兰、羟基脲化疗可使血小板计数显著减少，因此周期性输血治疗就成了唯一的治疗方法。