接上篇《过敏性紫癜有什么特征？如何才能不误诊……》 任何一个疾病的诊断都是一个不断鉴别诊断的过程。在前篇里，我们了解了 IgAV4 联征：
1. 皮肤可触性紫癜：几乎 100%
2. 关节炎/关节痛：80%
3. 腹痛:50%～75%
4. 肾脏病：40%～54%
要反复强调绝大多数 IgAV 病人会有「皮肤+其他脏器」表现。虽然病程初期可能相当部分病人只有皮肤改变。对于自始至终只有皮肤改变的病人，应该要考虑其他病变可能。而不是断定 IgAV。
那么为什么会有那么多所谓的「单纯皮肤型过敏性紫癜」？是因为常常把其他疾病误诊为 IgAV!
一，荨麻疹性血管炎 (urticarial vasculitis, UV)主要见于成年人，儿童不常见。荨麻疹性斑块 (或风团) 可在任意部位发生。皮疹本身的症状是瘙痒、烧灼痛、压痛，可伴血管性水肿、紫癜、网状青斑等。全身症状有疲倦乏力、骨骼肌肉痛、腹痛、肾脏受累等等。
它可能是最容易被风湿科医生误诊为 IgAV 的疾病。因为 UV 跟 IgAV 有着很相似的全身表现。但对于经验丰富的皮肤科医生可能不易误诊。
区别要点在于：UV 成人易得，而 IgAV 是 10 岁前易得（具体见上一篇）；56% 的 UV 病人有眼睛受累，而 IgAV 几乎没有眼睛病变。但这点可能需要眼科医生协助。另外 UV 还有心脏、肺脏、脑、脊髓和外周神经受累。
UV 通常平均持续 3-4 年，但也有持续 20 年以上的病例。少数病人有严重病变。UV 跟 sle 等病变有较强关联。而 IgAV 的病程皮肤病程通常是短暂的----少数肾脏病变有较长时间（具体见上一篇），虽然部分 IgAV 病人有皮肤复发，但几乎没有长时程里反复出现。 UV是非皮肤科医生群里最易跟IgAV混淆的疾病。
如果有超 2 个月的皮疹还诊断 IgAV，那多数是误诊了。
二，其他皮肤血管炎（Cutaneous Vasculitis）
广义上的皮肤血管炎是指累及皮肤的血管炎症性病变。它其实包括了 IgAV、UV 等。需要跟 IgAV 鉴别的除 UV 外，还常常有：
1. 婴儿急性出血性水肿 (Acute hemorrhagic edema of infancy, AHEI)
2. 过敏性血管炎（Hypersensitivity vasculitis）（国内习惯翻译为变应性血管炎 ）
3. 持久性隆起性红斑（Erythema elevatum diutinum）
4. 冷球蛋白血症性血管炎（Cryoglobulinemic vasculitis）
5. 继发于感染、系统性风湿病（例如类风湿关节炎、干燥综合征）、肿瘤、药物、基因异常等的血管炎
6. ANCA 相关性血管炎
7. 结节性多动脉炎（Polyarteritis nodosa ，PAN)
这里不再全部详叙。讨论易混淆的几个。
1. 婴儿急性出血性水肿 ( AHEI)
该病主要是 4 月龄～2 岁发病。曾经认为该病为婴儿 Henoch-Schönlein 紫癜（Infantile Henoch-Schönlein Purpura），即 2 岁前的 IgAV。
但研究发现，病理上虽然也是白细胞破碎性血管炎，但却很少看到 IgA 沉积。因此目前把它跟 IgAV 区分掉。
AHEI 表现为：发热、紫癜、瘀斑和肢体炎性水肿，在 1-3 周后消退；该病很少带来腹痛、肾脏受累。但一旦出现却跟 IgAV 很相似。然而，现在还有学者质疑它是否应从 IgAV 里独立出来。
2. 过敏性血管炎（Hypersensitivity vasculitis）
没有年龄、季节等特征。它多数被药物、少数为感染触发。表现为发热、荨麻疹、淋巴结肿大和关节痛。该病腹痛不多见，即便有也往往不如 IgAV 疼痛剧烈。同时，过敏性血管炎也罕见肾小球肾炎。病理上过敏性血管炎也是白细胞破碎性血管炎，但没有 IgA 沉积。
单纯看皮肤则很难跟 IgAV 的早期区分。特定病史、皮肤活检未见 IgA 沉积是要点。而且触发因素消除后病情会相对较快好转。
虽然曾经把 IgAV 叫做过敏性紫癜。但 IgAV 并非普通意义上的过敏性疾病。因此 IgAV 不需要抗过敏，也不需要回避可疑过敏原。但过敏性血管炎则需要回避可疑过敏原。
3. 冷球蛋白血症性血管炎（Cryoglobulinemic vasculitis）
主要是混合性冷球蛋白血症引起的皮肤改变时需跟 IgAV 鉴别。冷球蛋白血症病人里约 80% 呈现 Meltzer 三联症（Meltzer's triad）：皮肤紫癜--关节痛--虚弱。
它通常是跟丙肝、Waldenström 巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等相关。虽然寒冷时节症状偏重，但寒冷天气似乎并不诱发病变。
其冷球蛋白血症的病名来自于：当低于 37°时发生沉淀，在 37°时则恢复溶解状态，是为遇冷可逆性沉淀的人血免疫球蛋白------我们叫它为冷球蛋白。
该病常发生在 45 岁--65 岁。除皮疹外，通常有：轻度贫血、血沉增高、补体 C4 通常下降明显，但对比 C3 通常不低或轻度降低。II 或 III 型可有类风湿因子增高。（具体参考《每当寒冷时，你会想起它吗？——冷球蛋白血症》）
临床上，该病常见其周围神经受累。表现为感觉异常，比如皮肤烧灼痛、针刺痛、虫咬感、麻木感；运动神经受累出现无力、腱反射减退甚至消失。少数有中枢神经受累引发出血。这点是跟 IgAV 临床鉴别的要点。
当然，核心鉴别还是皮肤活检时看不到 IgA 沉积。冷球蛋白血症则主要是 IgG、IgM 在血管的沉积。
发表于 2020-6-4 15:15:28
