慢性皮肤型红斑狼疮

湖南医声

	接上篇《红斑狼疮的皮肤改变概论》 红斑狼疮病人有各种各样的皮损。James Gilliam根据组织病理学上是否有「界面性皮炎」来确定： 红斑狼疮特异性的（主要是红斑狼疮所致） 红斑狼疮非特异性（其他疾病也常见表现） 红斑狼疮特异性皮损里最先被关注的就是盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus ，DLE）。法国学者Pierre Louis Cazenave在1851年出版的文献里正式引入术语lupus érythémateaux来描述红斑狼疮。通过其描述，绘图，我们可以发现很可能是DLE。 DLE跟狼疮性脂膜炎（lupus panniculitis又命名为Lupus profundus，LEP）、肿胀型性红斑狼疮（LE tumidus）等属于慢性皮肤型红斑狼疮（chronic cutaneous LE，CLE ）。今天我们讨论DLE为代表的CLE病变。 一，盘状红斑狼疮（DLE） 估计约15%～30%的系统性红斑狼疮（sle）会有DLE。而DLE病人进展为SLE的概率是1.3%～28%。 一般来说，局限性的DLE相对不易进展为SLE。而泛发性的DLE更易进展，其概率可到22%～28%。多数研究认为，这种转变主要发生在头3～5年。但的确部分人有更长跨度，甚至有到29年的。 DLE最常见波及的是： 面部、 颈部、 头皮、 耳部（尤其耳甲腔） 但也可以累及全身各个部位。比如唇部、鼻粘膜、结膜、生殖器黏膜。习惯上这样区分： 局限性：在颈部以上； 泛发性：头颈部+颈部以下。 慢性皮肤型狼疮的分布区域，参考2 DLE的典型皮损特征： 不连续、红色、有些硬化的斑块。 表面覆盖着粘附性鳞屑，鳞屑延伸到扩展的毛囊中，形成毛囊栓。 斑块缓慢扩展，遗留中心凹陷性的瘢痕、萎缩，毛细血管扩展以及色素沉着、或者色素减退。 肥厚型DLE相对少见。表现为角化过度的疣状斑块。 DLE的组织病理学特征是： 1，基底层空泡样变、真皮-表皮交界处、真皮血管及皮肤附属器附近有单个核细胞（主要是T细胞）浸润； 2，基底膜增厚，存在真皮黏蛋白沉积； 3，角化过度、毛囊栓。 表皮萎缩、角化性阻塞、基底层液化变性、表皮下结缔组织水肿和透明化以及炎症反应，参考3 （未完待续） 补充阅读： 1，《一种不怎么需要激素治疗的红斑狼疮肾炎---膜性狼疮肾炎》 2，《红斑狼疮所致狼疮肾炎的初始治疗》 3，《狼疮肾炎的后续治疗---看到无激素治疗的曙光》 4，《一文读懂系统性红斑狼疮的最新诊断分类标准》 5，《在走向系统性红斑狼疮的前夜……》 接上篇《慢性皮肤型红斑狼疮（上）》 二，深部红斑狼疮(红斑狼疮性脂膜炎) 深部红斑狼疮（Lupus profundus）也叫狼疮性脂膜炎（lupus panniculitis）。 它是一种不常见的慢性皮肤型红斑狼疮。至少1/3的深部红斑狼疮患者合并有盘状红斑狼疮（DLE），大约10%的患者有SLE。 深部狼疮不累及四肢远端，常累及的部位有： 头皮、 面部、 上臂、 胸部(尤其是乳房)、 腰部、侧腰、 大腿上部或臀部， 深部狼疮的皮损特征有： 深在的硬化斑块、或结节； 可伴上覆皮肤改变，但也可没有； 该皮损部位往往有压痛、疼痛； 少见情况有溃疡、钙化； 消退后可能会留下凹陷的脂肪萎缩区域。 深部狼疮的组织病理学 血管周围的单核-巨噬细胞浸润 透明样脂肪坏死 直接免疫荧光检测提示：真皮-表皮交界处有免疫沉积物 三，冻疮样红斑狼疮（Chilblain lupus erythematosus ） 注意，冻疮样红斑狼疮不可简称为冻疮样狼疮。因为后者是某特殊类型结节病的习惯称呼。 约25%冻疮样红斑狼疮病人可诊断为系统性红斑狼疮（SLE）。还有研究显示约5%～6%会随后进展为SLE。 冻疮样红斑狼疮表现为在寒冷暴露作用下：足趾、手指、鼻部或耳部上出现的鲜红色至红蓝色的触痛性丘疹、结节或斑块。 四，特殊的冻疮样红斑狼疮-----家族性冻疮样红斑狼疮 它也叫Aicardi–Goutières综合征（AGS）。目前认为AGS涉及到如下至少7个基因杂合突变引起： 编码3’修复核酸内切酶(TREX1)、 包含SAM和HD结构域的磷酸水解酶蛋白(SAMHD1)、 RNASEH2A, RNASEH2B, RNASEH2C ADAR, IFIH1 其临床表现是： 反复的发热、 进行性发育迟缓、 脑白质病变，迟发性脑病、 关节痛、 部分人有抗核抗体阳性、 冻疮样红斑狼疮皮肤改变。 AGS很罕见。它可以在新生儿，婴儿期，乃至儿童早期起病。 虽然有冻疮样红斑狼疮皮肤改变、关节痛、发热，但往往没有内脏病变（除神经病变）。激素等等常规狼疮治疗措施往往是无效的。 值得注意的是，TREX1基因突变本身也增加系统性红斑狼疮（SLE）的风险。因此，AGS跟SLE的关系还待进一步研究。 补充阅读： 1，《一文读懂系统性红斑狼疮的最新诊断分类标准》 2，《系统性红斑狼疮治疗的过去、现在与未来……》 3，《为下一代智力着想，如何做脆性X染色体综合征的筛查？》 4，《糖尿病病人的风湿病有哪些？（下）》 5，《为什么治疗糖尿病时，还要降血压、降血脂？》